Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, comunemente nota come DISH, è una malattia caratterizzata da calcificazione (deposizione di calcio) e ossificazione (formazione di tessuto osseo) nei tessuti molli, principalmente nelle protesi e nei legamenti. Identificato e descritto per la prima volta da Forestier e Rotes-Querol nel 1950, la malattia fu quindi chiamata "iperostosi anchilosante senile". È stato anche indicato come la malattia di Forestier.
Nel DISH, lo scheletro assiale è tipicamente coinvolto, specialmente la colonna vertebrale toracica. Ma, quando i ricercatori si sono resi conto che la malattia non era limitata alla colonna vertebrale e che poteva influenzare le articolazioni periferiche, l’hanno rinominata Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.
Sintomi e caratteristiche del DISH
Tipicamente, il DISH comporta la produzione di osteofiti lungo il lato destro della colonna toracica (con lo spazio del disco intervertebrale invariato) e l’ossificazione del legamento longitudinale anteriore. La calcificazione e l’ossificazione del legamento longitudinale posteriore possono anche verificarsi nel DISH, così come le aree entesea, inclusi i legamenti peripatellari, la fascia plantare, il tendine di Achille, l’olecrano (parte dell’ulna oltre l’articolazione del gomito) e altro ancora.
Diagnosi di DISH
Una diagnosi definitiva di DISH si basa su risultati radiografici, tra cui:
- La presenza di osteofiti grossolani e fluenti sul lato destro della colonna vertebrale toracica, che collega almeno quattro vertebre contigue – o – ossificazione del legamento longitudinale anteriore
- Conservato altezza del disco intervertebrale nella regione interessata
- Assenza di anchilosi dell’articolazione apofisaria, erosione dell’articolazione sacroiliaca, sclerosi o fusione intra-articolare. Un’articolazione apofisaria è un punto in cui due o più ossa si uniscono alla colonna vertebrale.
Una probabile diagnosi di DISH si basa sulla calcificazione continua, sull’ossificazione o su entrambe le regioni antero-laterali di almeno due corpi vertebrali contigui, e sulle enteropopatie corticizzate del tallone, dell’olecrano e della rotula.
Inoltre, le entesopatie periferiche possono essere indicative del DISH precoce che può successivamente svilupparsi nel DISH in piena esplosione che è evidente radiograficamente.
Prevalenza e statistiche relative al DISH
Il DISH è più comune negli uomini rispetto alle donne. La prevalenza di DISH varia e si basa su età, etnia e posizione geografica. Secondo Kooly’s Textbook of Rheumatology, gli studi basati sull’ospedale hanno riportato la prevalenza di DISH negli uomini di età superiore ai 50 anni a circa il 25% rispetto alle donne over 50 al 15%. Gli ebrei di età superiore ai 40 anni che vivevano a Gerusalemme avevano una prevalenza più alta, mentre una minor prevalenza è stata riscontrata tra quelli in Corea (nemmeno il 9% degli anziani). Lieve DISH è stato trovato in resti umani risalenti a 4000 anni fa. Nei resti umani dal VI all’8 ° secolo, la prevalenza era più alta negli uomini rispetto alle donne, raggiungendo un picco attorno al 3,7%.
Causa di DISH e condizioni correlate
La causa di DISH non è nota, tuttavia ci sono alcuni fattori che sembrano essere associati alla condizione. Le persone con DISH spesso hanno anche l’artrosi. Il DISH è stato anche associato a:
- Sindrome metabolica
- Diabete mellito (non insulino dipendente)
- Obesità
- Rapporto circonferenza vita alta
- Ipertensione
- Iperinsulinemia
- Dislipidemia
- Elevati livelli di ormone della crescita
- Elevato fattore di crescita insulino-simile
- Iperuricemia
- L’uso di retinoidi (sostanze della vitamina A)
-
Una predisposizione genetica
Sintomi associati al DISH
Non ci sono segni e sintomi specificamente associati al DISH. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con DISH sperimenta rigidità mattutina, dolore dorsolombare e diminuisce l’intervallo di movimento. Possono esserci dolori alle estremità di articolazioni periferiche grandi e piccole, nonché entesi periferici (tallone, tendine di Achille, spalla, rotula, olecrano). Il dolore nello scheletro assiale può essere attribuito a tutte e tre le regioni della colonna vertebrale e alle articolazioni costosternal e sternoclavicolari.
Trattamento di DISH
Il trattamento del DISH è mirato ad alleviare il dolore e la rigidità, a rallentare la progressione della malattia, a tenere sotto controllo i disturbi metabolici ea prevenire complicazioni. Esercizio fisico leggero, calore, farmaci per il dolore e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono tipicamente utilizzati per gestire le conseguenze del DISH.
