Se il tuo medico ti ha detto che hai una malattia del sangue potresti chiedertelo, "Allora perché la mia milza è così grande?" "Che cosa ha a che fare la mia milza col mio sangue?"O anche "Che cos’è la milza?"Queste sono tutte domande eccellenti. Cominciamo con la funzione della milza, poi discutiamo perché la milza si allarga nei neoplasmi mieloproliferativi e, infine, rivediamo le opzioni di trattamento per la splenomegalia (ingrossamento della milza).
Nozioni di base sulla milza
La milza è un organo relativamente piccolo (delle dimensioni del pugno) che si trova sul lato sinistro dell’addome sotto la gabbia toracica. La milza è composta da due tipi di tessuto (1) la polpa rossa che filtra i globuli rossi e (2) la polpa bianca che fa parte del sistema immunitario. Nella polpa rossa, i globuli rossi vecchi o deformati (come le cellule falciformi) vengono rimossi dalla circolazione. La polpa rossa aiuta anche il corpo a filtrare le infezioni, in particolare certe infezioni batteriche. La polpa bianca aiuta a produrre linfociti, un tipo di globuli bianchi, che aiuta a produrre anticorpi contro le infezioni o in risposta a vaccinazioni. Sebbene queste siano le principali funzioni della milza una volta nato, prima della nascita, la milza è il principale produttore di cellule del sangue (emopoiesi). Verso la fine della gravidanza e dopo la nascita, il midollo osseo assume questa produzione.
Perché la milza si ingrossa
Nella policitemia vera viene prodotto un numero eccessivo di globuli rossi, con un conseguente aumento del numero di globuli rossi che devono essere filtrati dalla milza, portando a splenomegalia.
Nella mielofibrosi primaria, il midollo osseo è danneggiato dalla fibrosi, rendendo più difficile la produzione di cellule del sangue. In questo caso, la milza può allargarsi per supportare la produzione di cellule ematiche al di fuori del midollo osseo. Questo può verificarsi anche nel fegato di solito in misura minore.
Sintomi di avere una milza ingrandita
Molte persone che hanno una milza ingrossata potrebbero non sapere, specialmente se la milza è solo leggermente allargata.
Altri potrebbero riportare una "pienezza" nell’addome. Quando la milza è significativamente ingrandita, può premere sullo stomaco, il che può darti la sensazione di sentirsi pieno, come se avessi mangiato un pasto completo solo quando ne mangiassi una piccola quantità.
La milza è fragile e normalmente protetta dalla gabbia toracica. Man mano che si allarga, non è più protetto e soggetto a lesioni, in particolare traumi da incidenti automobilistici o sport di contatto (come il calcio o l’hockey). Il trauma di una milza ingrossata può causare emorragie massicce.
Come si può trattare la splenomegalia?
Se la milza è solo leggermente ingrandita, il trattamento potrebbe non essere necessario. Il tuo medico probabilmente controllerà da vicino il tuo numero di sangue e la dimensione della tua milza. Se il trattamento è necessario ci sono tre grandi categorie: terapia medica, splenectomia e radioterapia.
Il primo è la terapia medica. In generale, questi sono farmaci volti a ridurre la produzione di cellule del sangue. Uno dei farmaci più comuni utilizzati per ridurre la dimensione della milza nelle neoplasie mieloproliferative è l’idrossiurea. Hydroxyurea è un farmaco orale assunto quotidianamente. Generalmente è iniziato a basse dosi ed è aumentato fino all’effetto desiderato (di solito un livello specifico di emoglobina, globuli bianchi o piastrine).
Altre terapie di prima linea includono busulfan, melfalan, alfa interferone, talidomide o lenalidomide. Il prednisone può essere somministrato con talidomide o lenalidomide. Le terapie di seconda linea includono cladribina (chiamata anche 2CDA), daunorubicina, decitabina o 5-azacitidina. Il medico sceglierà la terapia in base alla diagnosi specifica, ad altri problemi medici e agli effetti collaterali del trattamento.
La seconda scelta di trattamento è la splenectomia o la rimozione chirurgica della milza. Il rischio più significativo di rimuovere la milza è il potenziale rischio di gravi infezioni potenzialmente letali. Se non lo hai già fatto, dovresti ricevere vaccini specifici per proteggerti dalle infezioni da pneumococco e meningococco prima della splenectomia.
Una volta che la milza viene rimossa, verrai probabilmente posto sulla penicillina due volte al giorno per prevenire queste infezioni. Inoltre, la febbre (superiore a 100.4F) è un’emergenza che richiede cure mediche immediate.
Una terza opzione di trattamento è la radioterapia (chiamata anche radioterapia). Le radiazioni sono mirate alla milza che può aiutare a ridurne le dimensioni. Questi effetti sono temporanei, quindi la radioterapia splenica è considerata palliativa, un trattamento volto a minimizzare i sintomi per migliorare la qualità della vita. Questa potrebbe essere una buona opzione per le persone che non sono grandi candidati per la splenectomia.
Ci sono molte cose da considerare quando si decide se o come trattare la splenomegalia nella policitemia vera o nella mielofibrosi primaria. Assicurati di discutere con il tuo medico i benefici e i possibili effetti collaterali di questi trattamenti.
