L’afasia progressiva primaria, o PPA, è un disturbo progressivo del linguaggio risultante dall’atrofia delle regioni frontali, parietali e temporali del cervello, di solito sul lato sinistro. È una forma di demenza che colpisce in modo specifico la lingua e il linguaggio. Si dice che una persona abbia PPA se i problemi di linguaggio sono il sintomo più evidente che questa persona ha all’inizio della malattia.
Qualcuno con PPA può avere problemi con la produzione del linguaggio, la sintassi, la denominazione di oggetti o la comprensione delle parole. Il linguaggio è il dominio più compromesso per un paziente con PPA nel corso della sua diagnosi, anche se altre funzioni cognitive possono essere compromesse con il tempo. È importante notare che un individuo non ha un PPA se i suoi problemi di linguaggio sono il risultato di altri sistemi nervosi non degenerativi o di disturbi medici o se l’afasia può migliorare nel tempo. Il PPA è, come suggerisce il nome, una malattia progressiva che peggiorerà col tempo, e ci sono tre diverse varianti: nonfluente (detta anche agrammatica), logopedica e semantica.
1. PPA Variant nonfluente (nfvPPA)
Le caratteristiche principali di questa variante sono la mancanza di grammatica nella produzione del parlato e l’interruzione o la discordanza. Un individuo può avere prevalentemente uno solo di questi sintomi e deve ancora essere diagnosticato non fertile.
"Mancanza di grammatica", in questo caso, può significare un uso coerente di frasi brevi e semplici, una struttura di frasi scorretta o un uso scorretto di inflessione. Il discorso efficace è lento, laborioso e privo della qualità ritmica del parlato normale. Una persona con una variante non fluente può essere costretta a parlare ad un tasso molto basso a causa della difficoltà a formare frasi o usare i muscoli necessari per dire quello che stanno pensando.
Alcuni pazienti possono descrivere una sensazione di sapere cosa vogliono dire, ma non essere in grado di formare correttamente le parole con le labbra e la lingua.
2. PPA di Variante Logopenica (lvPPA)
Simile a pazienti non-fluenti, i pazienti logopenici possono sembrare di parlare in maniera ferma e lenta, ma queste pause sono causate da difficoltà nel trovare le parole. Una persona con la variante logopenica si fermerà nei loro discorsi non perché abbiano problemi motori nel parlare, ma semplicemente perché non riescono a trovare la parola specifica che vorrebbero dire. Infatti, la parola "logopenia", derivata dal greco, significa "mancanza di parole". Gli individui con questo tipo di PPA tendono a sperimentare una maggiore compromissione della memoria generale rispetto a quelli con altre varianti di PPA. Mentre si parla in chiacchiere, un disturbo del linguaggio può essere difficile da rilevare, ma quando viene chiesto di fornire parole specifiche o di esprimere risposte a domande più impegnative, gli individui logopenici possono avere difficoltà. Possono intraprendere percorsi lunghi e non necessari attorno a una lacuna nella loro capacità di trovare una parola. L’articolazione normale, tuttavia, dovrebbe essere più curata e la parola non includerà evidenti errori agrammatici.
3. PPA semantica variabile (svPPA)
Le caratteristiche degne di nota del PPA semantico sono la difficoltà a ricordare i nomi degli oggetti quotidiani e la mancanza di comprensione delle parole.
Ad esempio, qualcuno potrebbe essere in grado di avere una conversazione apparentemente normale e improvvisamente trattare la parola "anguria" come se fosse una lingua straniera. Inoltre, le persone perdono il significato di ciò che è realmente la cosa – potrebbero non essere in grado, per esempio, di capire se un cocomero fosse più simile a un melone oa una cipolla. Gli individui con questa variante possono anche sperimentare dislessia superficiale o disgrafia (nel senso che scriveranno le parole proprio come suonano, e leggeranno parole foneticamente come scritte, ad esempio leggendo "yacht" come "yached"). Nonostante questo, molte capacità cognitive possono rimanere intatte, come ricordare eventi della vita, impegnarsi in hobby complessi o trovare la loro strada senza difficoltà.
Trattamento e prognosi
Una malattia relativamente rara, il PPA può iniziare come un sottile disturbo del linguaggio. Tuttavia, come una malattia progressiva, avanza nel tempo e il paziente potrebbe perdere la completa capacità di leggere, scrivere, parlare e / o comprendere ciò che sente. Al momento non esiste un farmaco specifico approvato per il trattamento della PPA, ma la gestione della malattia può includere la pratica del recupero della parola con un logopedista o la pratica usando altri mezzi di comunicazione, ad esempio attraverso il disegno o la gestualità. Inoltre, molte persone con PPA trovano utile portare con sé carte d’identità in grado di spiegare le loro condizioni agli altri. Alcuni ritengono inoltre utile connettersi con gli altri con PPA e i siti Web che collegano i pazienti PPA internazionali possono essere trovati online. Poiché le diverse varianti della malattia sono causate da diversi problemi all’interno del cervello, è importante comprendere le differenze nelle varianti al fine di migliorare i potenziali metodi di trattamento.
