La sindrome di Guillain-Barré (pronunciato Geel-on o talvolta Gee-yon Barr-ay) si riferisce a un gruppo di disturbi che di solito portano a debolezza muscolare, perdita sensoriale, disautonomie, o qualche combinazione dei tre. La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia autoimmune del sistema nervoso periferico, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca i nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale.
Non è comune, interessa solo uno o due per 100.000 persone.
Per capire come Guillain-Barré danneggia il sistema nervoso, è importante capire un po ‘come funzionano normalmente le cellule nervose. Il corpo di una cellula nervosa periferica si trova o molto vicino al midollo spinale. Il nervo comunica inviando segnali lungo un’estensione lunga e sottile chiamata assone. Questi assoni trasmettono segnali dal corpo della cellula nervosa ai muscoli per fare contrarre i muscoli e inviare segnali dai recettori sensoriali al corpo cellulare per permetterci di sentire.
Può essere utile pensare a un assone come a un tipo di filo che invia impulsi elettrici a diverse aree del corpo. Come i fili, la maggior parte degli assoni funziona meglio se sono circondati da isolamento.
Invece del rivestimento in gomma che riveste i fili elettrici, molti assoni sono avvolti nella mielina. La mielina è costituita da cellule di supporto gliali che circondano l’assone del nervo.
Queste cellule gliali proteggono e nutrono l’assone, oltre a velocizzare il segnale elettrico in movimento.
Mentre un assone non mielinizzato richiede che gli ioni scorrano dentro e fuori dall’intera lunghezza dell’assone, gli assoni mielinizzati richiedono solo che il nervo faccia ciò in punti selezionati. Questi punti sono chiamati nodi, dove la mielina si rompe per permettere agli ioni di fluire.
In sostanza, piuttosto che percorrere l’intera lunghezza dell’assone, il segnale elettrico salta rapidamente da un nodo all’altro, accelerando le cose.
Come si sviluppa la sindrome di Guillain-Barré Syn La sindrome di Guillain-Barré è causata dal sistema immunitario che attacca i nervi periferici. Il fatto che la sindrome di solito si manifesti dopo un’infezione (o molto raramente dopo un’immunizzazione) ci ha indotto a sospettare che a livello molecolare alcuni agenti infettivi assomiglino a parti del sistema nervoso. Ciò induce il sistema immunitario a confondere l’identità dei nervi periferici, pensando che le parti del nervo siano un’infezione. Di conseguenza, il sistema immunitario rilascia anticorpi che attaccano i nervi periferici.
Come la sindrome di Guillain-Barré colpisce una singola persona dipende da dove gli anticorpi attaccano il nervo. Per questo motivo, Guillain-Barré è forse meglio pensato come una famiglia di disturbi, che può causare diversi tipi di problemi.
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è il sottotipo più comune di Guillain-Barré e ciò che la maggior parte dei medici pensa quando viene usato il termine "Guillain-Barré". In AIDP, gli anticorpi non attaccano direttamente le cellule nervose, ma invece, danneggiano le cellule di supporto gliale che circondano l’assone del nervo.
In genere, questo porta a cambiamenti e debolezze sensoriali che iniziano nelle dita dei piedi e nella punta delle dita e si diffondono verso l’alto, peggiorando nel giro di pochi giorni o settimane. Le persone con Guillain-Barré possono anche soffrire di un dolore dolorante profondo nelle zone indebolite e nella schiena. Come la maggior parte delle forme di Guillain-Barré, entrambi i lati del corpo tendono ad essere ugualmente influenzati in AIDP.
Mentre AIDP è il tipo più comune di Guillain-Barré, ce ne sono molti altri. Questi includono quanto segue.
Neuropatia assonale motoria e sensoriale assonale (AMSAN)
In AMSAN, gli anticorpi danneggiano l’assone direttamente anziché la guaina mielinica. Lo fanno attaccando i nodi in cui la mielina si rompe per consentire lo scambio ionico che diffonde il segnale elettrico.
AMSAN può essere molto aggressivo, con i sintomi che a volte progrediscono fino alla paralisi totale in appena un giorno o due. Inoltre, il recupero da AMSAN può richiedere un anno o più. Piuttosto che un recupero completo, non è raro che le persone con AMSAN abbiano problemi duraturi, come goffaggine o intorpidimento alle dita.
Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN)
In AMAN, solo i nervi che controllano il movimento sono interessati, quindi non c’è intorpidimento. Le persone tendono a recuperare più rapidamente e completamente dall’AMAN rispetto alle altre forme di Guillain-Barré.
Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré è più preoccupante quando cambia il modo in cui respiriamo o proteggiamo le nostre vie aeree. Nella variante Miller-Fisher di Guillain-Barré, il viso e gli occhi vengono attaccati per primi. La perdita del controllo dei muscoli della gola può rendere impossibile deglutire senza cibo o saliva nei polmoni, aumentando il rischio di infezioni polmonari e soffocamento. Mentre tutte le forme di Guillain-Barré richiedono un attento monitoraggio per vedere se il paziente può aver bisogno di essere intubato o posto sulla ventilazione meccanica, la variante Miller-Fisher richiede un’attenzione particolare. Ne Neuropatia panautonomica acuta
La maggior parte delle varietà di Guillain-Barré influenzano in qualche modo il sistema nervoso autonomo, causando la perdita del controllo di funzioni come sudorazione, frequenza cardiaca, temperatura e pressione sanguigna. La neuropatia panautonomica acuta è un tipo raro in cui il movimento e la sensazione sono lasciati intatti, ma le funzioni autonome sono perse. Questo può portare a vertigini, aritmie cardiache e altro.
