Linfoma di Hodgkin predominante nei linfociti nodulari (NLPHL) è un tipo di malattia di Hodgkin, un tumore delle cellule linfatiche. È uno dei tipi meno frequenti di linfoma di Hodgkin, che comprende circa il 5% di tutti i casi di questo tumore. Tuttavia, ha diverse caratteristiche distintive che lo distinguono da altri tipi di malattia Hodgkin chiamati linfomi Hodgkin classici.
Chi ottiene linfoma di Hodgkin predominante linfocitario nodulare?
NLPHL può verificarsi a qualsiasi età, anche se la maggior parte dei pazienti ha solitamente trent’anni. È tre volte più comune nei maschi rispetto al tasso nelle femmine. Non esiste una causa definitiva, ma i fattori di rischio includono l’infezione dal virus Epstein-Barr e il parente di primo grado con linfoma di Hodgkin.
Quali sono i sintomi di NLPHL?
Il segnale di avvertimento predominante di questa malattia è un ingrossamento dei linfonodi del collo, del torace o delle ascelle. Il coinvolgimento di altri linfonodi o altri organi è abbastanza raro. Altri sintomi di linfoma comprendono febbre, perdita di peso e sudorazione durante la notte. Sarà fatto un esame fisico, una storia medica e esami del sangue.
La diagnosi di linfoma è fatta con una biopsia del linfonodo. L’esatto tipo di linfoma è determinato da test molecolari che possono indicare la differenza tra NLPHL e altri tipi di linfoma di Hodgkin.
NLPHL è prodotto da cellule B disordinate, che normalmente costituiscono la parte del sistema immunitario che produce anticorpi. Hanno un modello distintivo di antigeni CD, proteine sulla superficie delle cellule, che consente la diagnosi utilizzando analisi biochimiche e saggi di marker CD. Questi esclusivi modelli di antigeni CD sono anche utilizzati per trattamenti mirati di anticorpi monoclonali.
Come viene trattato NLPHL?
Quasi 8 pazienti su 10 con NLPHL sono diagnosticati con linfoma in stadio iniziale, che coinvolgono i linfonodi solo nel collo e nella parte superiore del corpo. L’NLPHL tende a crescere più lentamente del linfoma di Hodgkin classico e, se non si hanno sintomi, può essere deciso semplicemente a guardare e attendere i sintomi prima di iniziare il trattamento. Se il linfoma si trova in una fase iniziale e non si hanno sintomi B, può essere trattato solo con la radioterapia. I sintomi di B comprendono febbre, perdita di peso e sudorazione notturna inzuppata.
Se si hanno sintomi di tipo B o il caso è in uno stadio più avanzato, il trattamento del linfoma di Hodgkin predominante nei linfociti nodulari include la chemioterapia e spesso viene eseguita anche la radioterapia. Può essere somministrato anche l’anticorpo monoclonale rituximab La maggior parte dei pazienti risponde molto bene al trattamento e oltre il 90% è guarito. I tassi di sopravvivenza della malattia di Hodgkin stanno migliorando a causa dei progressi nel trattamento.
Mentre questa è una buona prognosi, nel 10% -40% dei pazienti un linfoma diffuso a grandi cellule B si sviluppa dopo 10 anni dal trattamento. Poiché il NLPHL si verifica più spesso nei giovani uomini, è importante che continuino a essere seguiti a lungo termine per individuare le recidive. Mentre il loro trattamento iniziale può sembrare aver prodotto una cura, l’incidenza di ricaduta e progressione successive è abbastanza significativa da richiedere un monitoraggio continuo a lungo termine. Is Si sta studiando il trattamento di pazienti con NLPHL recidivante con rituximab, un anticorpo monoclonale.
