I disturbi piastrinici si riferiscono a uno dei tre tipi di piastrine del sangue, piastrine, che aiutano a riparare i vasi sanguigni danneggiati e a interrompere il sanguinamento. Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo insieme ai globuli bianchi, che aiutano a combattere le infezioni, e ai globuli rossi, che portano ossigeno ai tessuti.
I disturbi piastrinici possono essere classificati in due grandi categorie: quelli relativi al numero di piastrine (il range normale per le piastrine è di 150.000 cellule a 450.000 cellule per microlitro) e quelli relativi alla funzione piastrinica.
La trombocitopenia, che risulta in un numero di piastrine inferiore al normale, può svilupparsi se il midollo osseo non è in grado di produrre il numero normale di piastrine o se le piastrine vengono distrutte dopo la loro produzione.
La trombocitosi, che si traduce in una conta piastrinica superiore al normale, può essere una reazione a un altro problema medico o perché il midollo osseo produce troppe cellule. I disturbi della funzione piastrinica variano notevolmente nella gravità e possono avere una conta piastrinica normale o trombocitopenia a seconda del tipo.
I numeri piastrinici normali non sono influenzati dall’età o dal sesso come i globuli rossi o l’emoglobina.
Tipi comuni di disturbi piastrinici
- La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa in cui il midollo osseo produce troppe piastrine, aumentando il rischio di sviluppare coaguli di sangue.
- La trombocitopenia immunitaria è una malattia in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie piastrine. Il corpo attacca e distrugge in modo errato le piastrine, spesso con trombocitopenia grave con e senza sanguinamento. Nei bambini, questo è spesso un processo transitorio, ma di solito è una condizione cronica negli adulti.
- I disturbi correlati a MYH9 sono un gruppo di disturbi della funzione piastrinica. Questi disturbi sono ereditari (tramandati in famiglie) e possono essere associati a perdita dell’udito e / o disfunzione renale.
- La trombocitopenia alloimmune neonatale (NAIT) si verifica durante la gravidanza o poco dopo la nascita. In questa forma di trombocitopenia, c’è una discrepanza tra le piastrine di una madre e quelle del suo bambino in via di sviluppo. Gli anticorpi della madre distruggono le piastrine del bambino, che possono causare sanguinamento significativo.
- La trombocitosi (o conta piastrinica elevata) può verificarsi dopo splenectomia (asportazione chirurgica della milza), recente infezione o anemia sideropenica. Questo è chiamato trombocitosi reattiva o secondaria. Questo è generalmente transitorio e migliora con il trattamento della causa primaria.
- La trombocitopenia megacariocitica congenita (CAMT) è una malattia rara, congenita (ovvero congenita con lei) in cui il midollo osseo non può produrre normalmente piastrine.
Sintomi dei disturbi piastrinici
I sintomi dei disturbi piastrinici variano ampiamente come le diagnosi. Sono dipendenti dalla conta piastrinica e dalla funzione delle piastrine.
Disturbi con trombocitopenia o correlati alla funzione piastrinica di solito presentano sintomi emorragici quali:
- Emicrania
- Emorragia
- Emorragia mestruale eccessiva (menorragia)
- Emorragia prolungata dopo infortunio o intervento chirurgico
I disturbi con trombocitosi possono non presentare alcun sintomo evidente. Livelli estremamente alti di piastrine possono provocare lo sviluppo di coaguli di sangue (trombi). I sintomi sono legati allo sviluppo di coaguli di sangue.
- Mal di testa
- Cambiamenti visivi
- Dolore toracico
Diagnosi dei disturbi piastrinici
Il test di screening più comune per i disturbi piastrinici è un esame emocromocitometrico completo (CBC). Questo semplice esame del sangue include informazioni su tutte le cellule del sangue, compreso il numero delle piastrine.
Il medico può richiedere che le piastrine vengano esaminate al microscopio; questo si chiama striscio di sangue. Ciò consentirà al medico di determinare se le piastrine hanno le dimensioni normali o meno. Molte delle alterazioni della funzione piastrinica ereditata provocano piastrine più grandi del normale, che possono essere viste sullo striscio di sangue. Altri potrebbero mancare componenti chiave delle piastrine, chiamati granuli.
I disturbi della funzione piastrinica possono avere un numero normale di piastrine. Questi disturbi sono comunemente elaborati in modo simile ad altri disturbi emorragici come l’emofilia. I test di screening, comunemente chiamati studi di coagulazione, (come tempo di protrombina o PT e tempo parziale di tromboplastina o PTT) sono normali.
La diagnosi dei disordini della funzionalità piastrinica può richiedere test specifici quali il tempo di sanguinamento, il test della funzionalità piastrinica, il test di aggregazione piastrinica e / o la microscopia elettronica delle piastrine.
Se vi sono dubbi sul fatto che il midollo osseo non funzioni correttamente, potrebbe essere necessaria una biopsia del midollo osseo as come parte del work-up. Trattamento dei disturbi piastrinici Anche il trattamento dei disturbi piastrinici è vario ed è determinato dalla diagnosi specifica. Alcuni disturbi piastrinici possono non richiedere alcun trattamento specifico, mentre altri possono richiedere solo il trattamento durante eventi acuti come il sanguinamento.
Le trasfusioni di piastrine
possono essere utilizzate in caso di sanguinamento grave. Le trasfusioni di piastrine possono essere utilizzate per i disturbi della funzione piastrinica (indipendentemente dalla conta piastrinica) e per la maggior parte dei disturbi piastrinici con trombocitopenia.
- Gli steroidi come il prednisone possono essere usati nei disordini piastrinici immuno-correlati, come la ITP.
- L’immunoglobulina endovenosa (IVIG) è comunemente usata nei disordini piastrinici immuno-correlati, come ITP e NAIT.
- L’aspirina riduce la funzione delle piastrine e può essere utilizzata per prevenire la formazione di coaguli di sangue nella trombocitemia essenziale.
- I farmaci anti-fibrinolitici sono farmaci usati per aiutare a stabilizzare i coaguli in particolare sulle superfici umide della mucosa (bocca, naso, utero, ecc.) Questi farmaci sono comunemente usati in queste condizioni per sanguinamento dal naso, sanguinamento delle gengive e menorragia. Possono anche essere utilizzati dopo procedure chirurgiche per prevenire il sanguinamento.
- È importante discutere con il tuo medico qual è il trattamento migliore per te e la tua diagnosi. Una parola da Verywell
Il sanguinamento da un disturbo piastrinico può essere sorprendente. Capire la causa del sanguinamento permetterà a te e al tuo medico di discutere le migliori opzioni di trattamento. Se il disturbo piastrinico viene ereditato, queste informazioni possono anche aiutare a determinare se altri membri della famiglia dovrebbero essere testati. Cerca di non lasciare che la tua apprensione ottenga il meglio da te; discuti le tue preoccupazioni con il tuo medico. Poiché possono avere sintomi e trattamenti simili, le persone con disturbi piastrinici possono essere trattate presso i centri di trattamento dell’emofilia.
