Durante l’esame medico di un anno di tuo figlio, non è insolito che il tuo pediatra invii un esame emocromocitometrico completo (CBC). Questo CBC viene utilizzato per lo screening dell’anemia da carenza di ferro quando i bambini passano dal latte materno o dalla formula al latte intero. Potresti rimanere scioccato quando l’ufficio del tuo pediatra ti chiama per informarti che il tuo bambino non è anemico, ma che il loro numero di globuli bianchi, in particolare le cellule che combattono i batteri chiamate neutrofili, è basso.
A questo punto potresti sentirti un po ‘spaventato e starti chiedendo cosa c’è che non va.
Fortunatamente, la ragione più comune di neutropenia (basso numero di neutrofili) nei bambini è un’infezione virale. Durante l’infezione virale, la produzione di neutrofili è ridotta, il che può causare neutropenia. Quando l’infezione scompare, la conta dei neutrofili ritorna normale, quindi il pediatra può raccomandare di ripetere l’emocromo in una settimana o due. Se la neutropenia persiste, il bambino può essere indirizzato a un ematologo per determinare la causa della neutropenia.
Cos’è la neutropenia autoimmune pediatrica?
La neutropenia autoimmune pediatrica può anche essere definita neutropenia cronica benigna dell’infanzia. Questa condizione è simile alla trombocitopenia immune (ITP) e all’anemia emolitica autoimmune (AIHA). Nonostante il fatto che il midollo osseo renda normali i neutrofili, il corpo produce erroneamente anticorpi contro i neutrofili che li contrassegnano per la distruzione, portando a neutropenia.
La neutropenia autoimmune pediatrica si presenta tipicamente nei bambini di età compresa tra 6 e 15 mesi ma può verificarsi a qualsiasi età, anche nell’età adulta. La neutropenia autoimmune in combinazione con ITP o AIHA è chiamata sindrome di Evans.
Sintomi
La maggior parte dei bambini con neutropenia autoimmune non ha sintomi. Questo perché, nonostante la conta dei neutrofili eccezionalmente bassa, le infezioni gravi sono rare. Neut La neutropenia può essere rilevata su un CBC derivato da un orecchio o un’infezione respiratoria. Alcuni bambini potrebbero avere dolori alla bocca o infezioni della pelle.
Diagnosi
Come per altre forme di neutropenia, il primo test diagnostico è la CBC. Il conteggio assoluto dei neutrofili (ANC) è in genere inferiore a 1000 cellule per microlitro e può essere inferiore a 500. Di solito, l’emoglobina e il conteggio delle piastrine sono normali. Può anche essere disegnato uno striscio di sangue periferico, un esame delle cellule del sangue al microscopio. Sebbene il numero di neutrofili sia basso, hanno un aspetto normale.
Successivamente, il medico probabilmente otterrà CBC due volte alla settimana per almeno 6 settimane per assicurare che il bambino non abbia neutropenia ciclica (una condizione in cui i neutrofili sono bassi solo per un paio di giorni ogni 21 giorni).
Il medico può inviare test per determinare se ci sono anticorpi ai neutrofili, contrassegnandoli dalla distruzione. Se questo test è positivo, conferma la diagnosi. Sfortunatamente, se il test è negativo, non esclude la neutropenia autoimmune. In alcuni pazienti, gli anticorpi anti-neutrofili non vengono mai identificati. In questi casi, se l’età e la presentazione si adattano al quadro della neutropenia autoimmune, si presume la diagnosi.
In rari casi, potrebbe essere necessario un esame del midollo osseo per escludere altre cause di neutropenia. Questo si verifica in genere nei bambini la cui presentazione e le infezioni non si adattano al quadro tipico della neutropenia autoimmune pediatrica.
Trattamento
Non esiste un trattamento specifico per la neutropenia autoimmune dell’infanzia. Gli anticorpi anti-neutrofili scompariranno spontaneamente e la conta dei neutrofili tornerà alla normalità. Il recupero spontaneo avviene a 5 anni di età, con neutropenia che dura in media 20 mesi.
Poiché la neutropenia aumenta il rischio di infezione, tutte le febbri richiedono una valutazione medica.
Questo di solito consiste in un emocromo ematico, emocoltura (immissione di sangue in bottiglie di vetro per cercare batteri) e almeno una dose di antibiotici. Se l’ANC è inferiore a 500 cellule / ml, il bambino sarà probabilmente ricoverato in ospedale con antibiotici per osservazione. Se il tuo bambino ha un bell’aspetto e l’ANC è maggiore di 1000 cell / ml, verrai probabilmente dimesso a casa per un follow-up ambulatoriale.
I farmaci usati per altri disordini del sangue immunitario (ITP, AIHA) come gli steroidi e la immunoglobulina endovenosa (IVIG) non hanno altrettanto successo nella neutropenia autoimmune. Talvolta il filgrastim (G-CSF) può essere usato durante le infezioni attive per stimolare il rilascio di neutrofili dal midollo osseo alla circolazione sanguigna.
