La sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS) colpisce almeno una persona su otto che vive con la sclerosi multipla. Tra i vari tipi di malattia, la PPMS è considerata la più rara.
Come il PPMS differisce da altre forme di SM
La forma più comune, nota come SM recapsing-remitting (RRMS), è caratterizzata da attacchi acuti seguiti da periodi di remissione in cui la malattia non progredisce.
Quando procede, si dice che una persona ha una progressione secondaria (SPMS).
PPMS, al contrario, è progressivo dall’inizio. Una persona con diagnosi di PPMS non ha i tipici razzi o recidive associati a RRMS o SPMS. Invece, i sintomi insorgono gradualmente e non sono reversibili.
Come per altre forme di sclerosi multipla, il decorso della PPMS è molto variabile e influenza ogni persona in modo diverso. Alcuni possono diventare disabili entro pochi anni mentre altri rimangono stabili per decenni.
Sintomi correlati al midollo spinale
In termini di sintomi, le persone con diagnosi di PPMS avranno più spesso problemi di deambulazione a causa della progressiva atrofia (deperimento e degenerazione) del midollo spinale. Conosciuto anche come mielopatia progressiva, i sintomi possono includere: ga un’andatura sempre più spastica denominata paraparesi spastica, in cui le gambe inizieranno a irrigidirsi, causando una zoppia visibile e / o una scossa ritmica
- Una debolezza o immobilità su un lato del corpo, noto come emiparesi spastica, che può influenzare le gambe, le braccia o le mani
- Intolleranza all’esercizio (la ridotta capacità di eseguire esercizi)
- Goffaggine e mancanza di coordinazione muscolare (atassia)
- Quando il midollo spinale è affetto dalla malattia, può interferire con più di un semplice movimento.
Può causare compromissione della funzione sessuale, della vescica e dell’intestino. La stanchezza è comune anche con questa e tutte le altre forme di sclerosi multipla.
Sintomi correlati al cervello
Mentre il midollo spinale è il principale bersaglio di lesioni nella PPMS, il cervello può anche essere colpito, principalmente la parte conosciuta come il cervelletto che regola l’equilibrio e la coordinazione. Conosciuta come sindrome cerebellare progressiva (PCS), la malattia colpisce una persona su 10 diagnosticata con PPMS e può manifestarsi spesso con:
Compromissione del movimento della mano fine a causa di un tremito intenzionale intenso
- Perdita del tono muscolare (ipotonia)
- Perdita di equilibrio ( atassia dell’andatura)
- Incapacità di coordinare il movimento (dismetria) in cui una persona è al di sopra o al di sotto della posizione prevista del braccio, della gamba o della mano
- Incapacità di eseguire movimenti alternati rapidi (disdiadocochinesi) tali avvitamento in una lampadina
- Infiammazione e neurodegenerazione compaiono essere i principali meccanismi alla base del coinvolgimento cerebellare e del midollo spinale nei pazienti con PPMS.
Sintomi non comuni della PPMS
Sebbene molto meno comune, la PPMS può interessare altre parti del sistema nervoso centrale come il tronco cerebrale (situato tra il cervello e il midollo spinale) e il cervello (il corpo principale del cervello).
I sintomi si osservano solo attorno all’un percento delle persone con PPMS ma possono includere:
Problemi con la deglutizione (disfagia)
- Vertigini, vomito o nausea
- Movimenti rapidi e involontari degli occhi (nistagmo)
- Compromissione della vista o perdita
- Compromissione cognitiva funzione, inclusa perdita di memoria, capacità di attenzione, acuità verbale o ragionamento spaziale
- A Word From Verywell
Fino a poco tempo fa, non c’erano farmaci disponibili per il trattamento della PPMS. I farmaci tradizionali che modificano la malattia, come Rebif e Copaxone, agiscono principalmente riducendo l’infiammazione associata a RRMS, ma si sono rivelati inefficaci nel trattamento del tipo di degenerazione dei nervi osservati nella PPMS.
Fortunatamente, le cose sono cambiate. Ora abbiamo un farmaco noto come Ocrevus (ocrelizumab) in grado di trattare la PPMS e le forme recidive della malattia. Approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti nel marzo 2017, Ocrevus è considerato un grande punto di svolta e probabilmente migliorerà la vita di coloro che vivono con questa forma rara di sclerosi multipla.
