Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL) è un tipo non comune di linfoma non Hodgkin (NHL). Nasce dalle cellule T, che è il tipo di globuli bianchi che è responsabile della protezione del corpo dalle infezioni. Può essere abbreviato ATCL ed era precedentemente chiamato linfoadenopatia angioimmunoblastica.
Cosa significa Angioimmunoblastic?
Il termine "angio" si riferisce ai vasi sanguigni.
Questo linfoma ha alcune caratteristiche insolite tra cui un aumento del numero di piccoli vasi sanguigni anormali nelle parti del corpo che sono interessati. ‘Immunoblast’ è un termine usato per una cellula immunitaria immatura (o una cellula linfatica). Sono le cellule che normalmente maturano nei linfociti, ma un certo numero di esse vive normalmente nel midollo osseo, pronto a proliferare quando sono necessari più linfociti. Se invece proliferano nella loro forma immatura e non maturano, sono cancerogene. I linfociti T cancerogeni nella malattia AITL sono immunoblasti.
A chi interessa?
Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T rappresenta solo circa l’1% di tutto il linfoma non Hodgkin. Colpisce le persone anziane, con un’età media alla diagnosi di circa 60 anni. È leggermente più comune negli uomini che nelle donne.
Sintomi
In AITL, ci sono i soliti sintomi di linfoma che includono un ingrossamento dei linfonodi (solitamente sentito nel collo, nelle ascelle e nell’inguine), così come febbre, perdita di peso o sudorazione notturna.
Inoltre, il linfoma a cellule T angioimmunoblastico presenta una serie di sintomi insoliti. Questi includono eruzioni cutanee, dolori articolari e alcune anomalie del sangue. Questi sintomi sono legati a quella che viene definita una reazione immunitaria nel corpo, scatenata da alcune proteine anomale prodotte dalle cellule cancerose. Spesso si verificano infezioni perché la malattia indebolisce il sistema immunitario.
Questo linfoma ha anche un decorso più aggressivo rispetto alla maggior parte dei linfomi non-Hodgkin. Il coinvolgimento del fegato, della milza e del midollo osseo è più comune. Anche i sintomi B sono visti più frequentemente. Queste caratteristiche, sfortunatamente, potrebbero indicare un risultato peggiore dopo il trattamento.
Diagnosi e test
Come altri linfomi, la diagnosi di AITL si basa su una biopsia del linfonodo. Dopo la diagnosi, è necessario eseguire una serie di test per identificare il grado di diffusione del linfoma. Questi includono scansioni TC o PET, un test del midollo osseo e ulteriori esami del sangue.
In caso di eruzioni cutanee, può essere prelevata una biopsia dalla pelle per trovare alcune caratteristiche che aiutano a identificare questa malattia.
Trattamento
Il primo trattamento in questo linfoma è spesso diretto contro i sintomi del sistema immunitario-eruzione cutanea, dolori articolari e anormalità del sangue. Steroidi e molti altri agenti sono stati trovati per essere utili nel ridurre questi sintomi.
Una volta confermata la diagnosi e completate le indagini di stadiazione, viene avviata la chemioterapia. CHOP è il regime di chemioterapia più comune utilizzato. Tuttavia, una recidiva della malattia è comune e può verificarsi entro mesi dal controllo iniziale della malattia. L’ulteriore trattamento di questo linfoma è difficile.
Sono stati sperimentati diversi approcci, tra cui il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali. Gli esiti della malattia sono tuttavia peggiorati rispetto ai più comuni tipi di linfoma di alto grado.
