Che cos’è la pancitopenia, quali sono i sintomi, quali sono le cause e come vengono trattati? Diamo un’occhiata a quelle domande.
La pancitopenia è definita come livelli anormalmente bassi di tutti tipi di cellule del sangue prodotte dal midollo osseo. Questo include globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
Cellule del sangue colpite da pancitopenia
In particolare, la pancitopenia si riferisce a una carenza di:
- Globuli rossi (RBC): i globuli rossi sono le cellule che si legano e trasportano ossigeno ai tessuti del corpo.
- Globuli bianchi (globuli bianchi): Esistono diversi tipi di globuli bianchi (globuli bianchi), ulteriormente suddivisi in granulociti (compresi neutrofili, eosinofili e basofili) e agranulociti (compresi linfociti e monociti). Queste cellule sono responsabili per combattere le infezioni tra le altre funzioni.
- Piastrine: le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue.
Descrizione dei bassi livelli di cellule del sangue
- Un basso livello di globuli rossi viene definito anemia. È importante notare che esistono diverse forme di anemia. Una causa è un basso livello di globuli rossi, ma può anche verificarsi a causa della perdita di sangue, un basso livello di emoglobina, una carenza di vitamina B12 e altre cause.
- Un basso livello di globuli bianchi viene indicato come leucopenia (si può sentire la neutropenia, che si riferisce a un basso livello del particolare tipo di globuli bianchi noti come neutrofili).
- Un basso livello di piastrine viene indicato come trombocitopenia, come trombocitopenia immune e trombocitopenia indotta dalla chemioterapia.
Formazione di cellule del sangue nel midollo osseo o emopoiesi
Le cellule del sangue provengono tutte da una singola cellula comune nel midollo osseo conosciuta come una cellula staminale ematopoietica (HSM) o cellule staminali pleuripotenziali (nel senso che ha il "potenziale" di diventare molte diversi tipi di cellule
Queste cellule si dividono e diventano progressivamente più specializzate in un processo chiamato ematopoiesi in tutte le cellule del sangue nel corpo.
Test di laboratorio
La pancitopenia viene solitamente diagnosticata osservando un esame emocromocitometrico completo (CBC). mostra i livelli di deficienza di tutti i tipi di cellule del sangue, tra cui:
- Un numero di globuli rossi inferiore a 4,2 milioni di cellule / cc nelle donne o inferiore a 4,7 milioni di cellule / cc negli uomini (Questo può anche essere descritto da un basso livello di emoglobina).
- Un emocromo bianco inferiore a 4.000 cellule / cc (il valore normale è compreso tra 4.000 e 10.000 cellule / cc).
- Una conta piastrinica inferiore a 150.000 cellule / cc (normale tra 150.000 e 400.000 cellule / cc).
Cause
La pancitopenia può essere ca usato da tutto ciò che interferisce con la formazione delle cellule del sangue nel midollo osseo o la loro disponibilità nel flusso sanguigno (come se fossero trattenute nella milza).
Ciò può comportare il midollo osseo distruzione da tossine, mar soppressione del midollo osseo such, come durante la chemioterapia, o sostituzionedel midollo osseo da altre cellule con conseguente interruzione della produzione di cellule del sangue come può verificarsi con alcuni tumori. La distruzione o la soppressione possono verificarsi a causa di infiammazione , infezioni,o condizioni autoimmuni . Molte di queste condizioni vengono acquisite più tardi nella vita, ma alcune sono ereditate e presenti dalla nascita. Almeno il 50 percento delle volte non c’è una causa ovvia – qualcosa che i medici definiscono
"idiopatico
". Alcune delle possibili cause di pancitopenia possono includere: Soppressione del midollo osseo indotta dalla chemioterapiaIndotta da farmaci: sono stati citati come cause farmaci diversi dai farmaci chemioterapici, dagli antibiotici ai farmaci usati per le malattie cardiache.
- Infezioni come la mononucleosi infettiva e l’HIV, oltre a infezioni travolgenti (sepsi).
- anemia aplastica
- sequestro splenico (detenzione di cellule del sangue nella milza in modo che non possano raggiungere il resto del corpo).
- Tossine ed esposizione chimica come esposizione all’arsenico o al benzene.
- Tumori del sangue nel midollo osseo come leucemia, linfoma, mieloma o cancro metastatico al midollo osseo.
- Diffusione di alcuni tumori solidi al midollo osseo, in particolare cancro al seno, cancro alla prostata, tumore del colon, cancro gastrico e melanoma. Con le metastasi del midollo osseo il sintomo più comune è l’anemia seguita dalla trombocitopenia.
- Sindrome mielodisplastica (una condizione "precancerosa" del midollo osseo)
- Patologie autoimmuni come il lupus
- Malattia da radiazioni
- Sindromi ereditarie, come anemia di Fanconi, anemia di Diamante Blackfan.
- Cause più comuni
- Uno studio del 2014 ha stabilito di determinare le cause più comuni di pancitopenia in persone a cui non era già stata diagnosticata una condizione. Ad esempio, nessuno di questi adulti aveva ricevuto la chemioterapia o aveva ovvi motivi per la pancitopenia. Di queste persone:
Oltre il 60 per cento ha avuto un qualche tipo di cancro correlato al sangue. I più comuni erano leucemia mieloide acuta, mielodisplasia, linfoma non-Hodgkin, leucemia a cellule capellute e leucemia linfatica acuta.
Tra coloro che non avevano un tumore legato al sangue come causa della loro pancitopenia, le diagnosi includevano anemia aplastica, anemia megaloblastica e HIV. anemia e HIV.
- Sintomi
- I sintomi di pancitopenia possono includere debolezza, convulsioni o un ingrossamento della milza oltre ai sintomi correlati alla deficienza di specifiche cellule del sangue. Alcuni di questi sintomi includono:
Sintomi correlati all’anemia (basso numero di globuli rossi) tra cui pallore, affaticamento, battito cardiaco accelerato e mancanza di respiro.
Sintomi correlati a una leucopenia o neutropenia (bassa conta bianca) inclusi febbre e segni di infezione come tosse o dolore con minzione
- Sintomi correlati alla trombocitopenia (basso numero di piastrine), inclusi lividi e sanguinamento.
- Diagnosi e valutazione
- Dopo aver ripetuto il tuo lavoro di laboratorio per confermare che hai veramente pancitopenia, il primo passo è spesso una biopsia del midollo osseo.
Una relazione biopsia del midollo osseo può fornire al medico molte informazioni.
Trattamento
L’obiettivo nel trattamento della pancitopenia è di trovare e trattare la causa sottostante. Se la causa non è nota o se è prevista, come nel caso della chemioterapia, il trattamento mira a ridurre al minimo i sintomi correlati a una carenza di cellule del sangue. Alcuni trattamenti che possono essere utilizzati includono:
Farmaci che stimolano il midollo osseo. Per la neutropenia indotta da chemioterapia e alcune altre cause, i fattori di crescita Leukine, Neupogen o Neulasta possono essere utilizzati per stimolare la formazione di globuli bianchi. Per l’anemia indotta da chemioterapia, ci sono anche alcuni farmaci che possono essere considerati.
Trasfusioni di sangue
- Farmaci immunosoppressori se sono dovuti a una condizione autoimmune.
- Trapianto di midollo osseo o trapianto di cellule staminali.
- Prognosi
- La prognosi della pancitopenia dipende in gran parte dalla sua causa. Per fortuna ora abbiamo trattamenti come trasfusioni e fattori stimolanti per aiutare con la deficienza specifica delle cellule del sangue, mentre la condizione sottostante viene valutata e trattata.
Bottom Line
Ci sono molte potenziali cause di pancitopenia, ma tutti portano rischi. Con pancitopenia si riducono tutti i tipi di cellule del sangue, anche se la riduzione di alcuni può essere più preoccupante di altri.
Esempio:
Dan ha sviluppato pancitopenia – un basso livello di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine – dopo il suo ultimo trattamento chemioterapico.
