Trasfusioni di sangue e anemia falciforme

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  • Le trasfusioni di globuli rossi sono un trattamento di lunga durata nella malattia a cellule falciformi (SCD). Analogamente ad altri trattamenti medici, le trasfusioni di sangue presentano rischi e benefici, quindi è importante capire perché è stata raccomandata una trasfusione di sangue per lei o per la persona amata con SCD. Esaminiamo alcuni dei motivi comuni qui.

    1 colpo

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    Il trattamento definitivo dell’ictus nella falciforme è una trasfusione di globuli rossi. Il trattamento di un ictus in questa circostanza richiede una trasfusione speciale chiamata trasfusione di scambio o eritrocitiferesi. In questa procedura, il sangue verrà rimosso dal paziente in una macchina che separerà i globuli rossi dalle piastrine, dai globuli bianchi e dal plasma. I globuli rossi del paziente saranno scartati e tutto il resto verrà restituito più riceveranno più globuli rossi. L’obiettivo di questo trattamento è ridurre la percentuale di emoglobina falciforme da> 95% a <30%.

    2Surgery

    I pazienti con SCD rappresentano un rischio significativo per complicazioni chirurgiche che includono crisi dolorose e sindrome toracica acuta. Il rischio di queste complicanze può essere ridotto con una trasfusione meno di 1 settimana prima dell’intervento. La raccomandazione generale è di portare l’emoglobina fino a 10 g / dl. Questo può essere ottenuto con una semplice trasfusione, ma alcuni pazienti con emoglobine basali più elevate potrebbero dover sottoporsi a trasfusione di scambio come discusso sopra. La necessità di trasfusioni è determinata dalla gravità delle cellule falciformi, dall’emoglobina al basale e dal rischio complessivo di intervento chirurgico. Alcuni pazienti più lievemente colpiti potrebbero non aver bisogno di trasfusioni prima dell’intervento. Questo dovrebbe essere discusso con il tuo fornitore di assistenza sanitaria falciforme.

    3 Sindrome toracica acuta

    La sindrome toracica acuta è una complicazione unica che si riscontra solo nella SCD. Ci sono diverse cause di sindrome toracica acuta incluse cause infettive come la polmonite. Le trasfusioni sono generalmente utilizzate se il paziente ha bisogno di ossigeno o se l’emoglobina è inferiore al normale. Le trasfusioni precoci possono impedire la progressione in alcuni pazienti. Se la sindrome acuta del torace diventa grave e richiede un trattamento di unità di terapia intensiva (ICU), si raccomanda la trasfusione dello scambio con obiettivi simili a quelli dell’ictus acuto.

    4 Crisi atriale transitoria

    La crisi aplastica transitoria è scatenata dall’infezione da parvovirus B19 (una forma umana, non quella dei cani). Il parvovirus è la causa di un’infezione infantile chiamata quinta malattia. Il parvovirus impedisce al midollo osseo di produrre nuovi globuli rossi per 7-10 giorni che possono causare grave anemia nelle persone con SCD. Questa grave anemia può richiedere trasfusioni fino al ritorno della produzione di midollo osseo. I pazienti con emoglobina SC o beta falso più talassemia non possono richiedere trasfusioni poiché la loro emoglobina basale è maggiore dell’emoglobina SS.

    5Astruzione splenica acuta

    Il sequestro splenico è un evento in cui i globuli rossi falciformi rimangono intrappolati nella milza e non riescono a uscire. Questo è più comune nei bambini sotto i 5 anni di età. La milza si ingrandisce per adattarsi ai globuli rossi e questo può causare grave anemia. I fluidi IV e la trasfusione sembrano stimolare la milza a rilasciare i globuli rossi intrappolati. Una volta che la milza rilascia i globuli rossi, essi ritornano in circolo riportando l’emoglobina alla linea di base. P 6Prevenzione dell’ictus

    Nei pazienti che hanno già avuto esperienza di ictus o di pazienti ad alto rischio di ictus (come identificato sul doppler transcranico, TCD), si raccomanda un programma trasfusionale cronico. Prove di ricerca clinica hanno dimostrato che le trasfusioni mensili possono prevenire gli ictus da ricorrenti o da qualsiasi evento nei pazienti ad alto rischio. Queste trasfusioni ricorrenti riducono la percentuale di emoglobina falciforme in circolazione, prevenendo ulteriori eventi.

    Le trasfusioni di sangue sono un trattamento comune nella malattia falciforme

    Ci sono molti fattori che entrano nella decisione di dare una trasfusione di sangue e questo elenco non copre tutte le indicazioni. Le trasfusioni di sangue non sono utilizzate per trattare l’anemia sottostante osservata nella SCD poiché generalmente è ben tollerata. Hydroxyurea, un farmaco orale, è più adatto per ridurre l’anemia. Come con tutte le terapie, è importante discutere il rischio e i benefici per il trattamento con il proprio medico.

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