AML colpisce circa un milione di persone ogni anno e porta a ben 150.000 morti.

Solo negli Stati Uniti vengono diagnosticati ogni anno tra 10.000 e 18.000 casi.

A differenza di altre forme di leucemia, che tendono a colpire i giovani, l’AML colpisce in genere gli adulti di età superiore a 65 anni. Tra questi gruppi di età, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è relativamente scarso e si aggira intorno al 5%. I tassi di cura tra gli adulti più giovani tendono a migliorare con il 25 percento al 70 percento, raggiungendo la completa remissione dopo la chemioterapia.

Caratteristiche della malattia

La leucemia è un gruppo eterogeneo di tumori che colpiscono sia i tessuti che formano il sangue che i globuli stessi. Mentre la malattia colpisce soprattutto i globuli bianchi, alcune forme della malattia attaccano altri tipi di cellule.

Nel caso dell’AML, il termine "acuto" è usato perché il cancro sta progredendo rapidamente, mentre "mieloide" si riferisce sia al midollo osseo che ai tipi specifici di cellule del sangue che il midollo osseo crea.

L’AML si sviluppa in un globulo immaturo noto come mieloblasto.

Queste sono le cellule che, in circostanze normali, maturerebbero in globuli bianchi completamente formati come granulociti o monociti. Tuttavia, con AML, i mieloblasti saranno effettivamente "congelati" nel loro stato immaturo, ma continueranno a moltiplicarsi senza controllo.

A differenza delle cellule normali che hanno una durata di vita specifica, le cellule tumorali sono essenzialmente "immortali" e continueranno a replicarsi senza fine.

Con l’AML, le cellule del sangue cancerogene alla fine elimineranno quelle normali e interferiranno anche con lo sviluppo di nuovi globuli bianchi, globuli rossi (eritrociti) e piastrine (trombociti).

L’AML è diversa dalla leucemia linfocitica acuta (ALL) del cugino che colpisce un altro tipo di globuli bianchi noto come linfocita. Mentre l’AML colpisce principalmente gli adulti più anziani, ALL colpisce principalmente bambini di età compresa tra due e cinque anni.

Segni e sintomi precoci

I sintomi dell’AML sono direttamente correlati allo spostamento delle cellule del sangue normali da parte di quelle cancerose. L’assenza dei normali globuli rossi può rendere una persona vulnerabile alle infezioni e ad altre malattie che il corpo potrebbe altrimenti prevenire.

A titolo illustrativo, i globuli bianchi sono centrali nel sistema immunitario. I globuli rossi, al contrario, sono responsabili del trasporto di ossigeno e della rimozione di biossido di carbonio dai tessuti, mentre le piastrine sono fondamentali per la coagulazione del sangue.

L’esaurimento di una di queste cellule può portare a una cascata di sintomi, spesso non specifici e difficili da diagnosticare. Gli esempi includono:

Una carenza di globuli bianchi

può aumentare il rischio di infezioni che non andranno via. Questi includono sintomi correlati alla mancanza di leucociti (leucopenia) o neutrofili (neutropenia). Una carenza di globuli rossi

può portare ad anemia che può manifestarsi con sintomi di stanchezza, pallore, mancanza di respiro, mal di testa, vertigini e debolezza. Una carenza di piastrine
può portare a trombocitopenia e allo sviluppo di gengive sanguinanti, ecchimosi o emorragia eccessiva o epistassi frequenti o gravi. Sintomi dello stadio successivo

Man mano che la malattia progredisce, altri sintomi più eloquenti possono iniziare a svilupparsi. Poiché le cellule della leucemia sono più grandi dei normali globuli bianchi, hanno maggiori probabilità di rimanere bloccate nei vasi più piccoli del sistema circolatorio o di raccogliere vari organi del corpo.

A seconda di dove si verifica il blocco, una persona può sperimentare:

Cloromi

, una solida collezione di cellule che possono svilupparsi, alternativamente, in una massa simile a un tumore al di fuori del midollo osseo, un’eruzione simile a placca o sanguinamento doloroso e infiammazione delle gengiveLeucostasi
, un’emergenza medica in cui il blocco può portare a sintomi simili a un ictusSindrome di Sweet
, un’eruzione cutanea dolorosa che compare principalmente su braccia, testa, gambe e tronco thr Trombosi venosa profonda (TVP)in cui una vena diventerà bloccato, più spesso nella gamba
embolia polmonare (PE) , il blocco di un’arteria nel polmone
Distensione addominalea causa dell’accumulo di cellule nella milza e nel fegato
Leucemia meningea che si manifesta con disturbi del sistema nervoso centrale come mal di testa , vomito, visione offuscata, convulsioni, problemi di equilibrio e intorpidimento del viso
Meno comunemente, l’AML può colpire i reni, i linfonodi, gli occhi oi testicoli. Cause e fattori di rischio

Esistono numerosi fattori di rischio associati all’AML. Tuttavia, avere uno o più di questi fattori non significa che otterrete la leucemia. Ad oggi, non capiamo ancora del tutto perché alcune cellule diventino improvvisamente cancerose mentre altre no.

Quello che sappiamo è che i cancri sono causati da un errore di codifica genetica che a volte può verificarsi quando una cellula si divide. Ci riferiamo a questo come una mutazione. Mentre la stragrande maggioranza delle mutazioni non porta al cancro, ci sono volte in cui un errore inavvertitamente "spegne" qualcosa chiamato un gene soppressore del tumore che stabilisce per quanto tempo vive una cellula. Se ciò accade, una cellula anormale può improvvisamente replicarsi senza controllo.

Ci sono diversi fattori di rischio associati a questo:

Fumo

Esposizione professionale a sostanze chimiche, in particolare al benzene

Alcuni farmaci chemioterapici che includono ciclofosfamide, mecloretamina, procarbazina, clorambucile, melfalan, busulfan, carmustina, cisplatino e carboplatino
Radiazioni elevate esposizione, ad esempio con radioterapia del cancro
Avere certi disturbi cronici del sangue come la mieloproliferativa (MPS) o le sindromi mielodisplastiche (MDS)
Avere certi disturbi congeniti come sindrome di Down, anemia di Fanconi e neurofibromatosi di tipo 1
Per ragioni sconosciute, gli uomini sono Il 67 percento di probabilità in più di contrarre l’AML rispetto alle donne.
Diagnosi

Se si sospetta una LMA, la diagnosi di solito inizia con un esame fisico e una revisione della storia medica e familiare della persona. Durante l’esame, il medico presterà molta attenzione a segni quali ecchimosi, emorragie, infezioni o qualsiasi anormalità degli occhi, della bocca, del fegato, della milza o dei linfonodi. Sarà inoltre eseguito un esame emocromocitometrico completo (CBC) per identificare eventuali anomalie nella composizione del sangue.

Sulla base di questi risultati, il medico può ordinare un numero di test per confermare la diagnosi. Questi possono includere:

Aspirazione midollare

in cui le cellule del midollo osseo vengono estratte inserendo un ago lungo in un osso, di solito intorno all’anca bi Biopsia del midollo osseo

in cui un ago più grande viene inserito in profondità nell’osso per estrarre le cellule Lombare puntura
(midollo spinale) in cui viene inserito un piccolo ago tra le ossa o la colonna vertebrale per estrarre il liquido cerebrospinale (CSF) Test di imaging
come radiografia, ecografia o tomografia computerizzata (TC) Striscio di sangue periferico
in cui il sangue viene esaminato al microscopio, tipicamente con coloranti che non solo evidenziano le cellule della leucemia ma aiutano a distinguere tra AML e ALL citometria a flusso
in cui le proteine difensive, chiamate anticorpi AML, vengono introdotte in un campione di sangue o CSF per confermare la presenza di cellule AML Cytogenetics
in cui le cellule di leucemia sono "cresciute" in laboratorio e quindi esaminate con un microscopio elettronico per identificare le mutazioni specifiche mediante il loro cromosomico erns Staging
La stadiazione del cancro viene eseguita per determinare il grado di diffusione di un tumore. Questo, a sua volta, aiuta il medico a determinare il corso appropriato di trattamento in modo che la persona non sia né sottoposta a trattamento né eccessiva. La stadiazione aiuta anche a prevedere per quanto tempo una persona è in grado di sopravvivere dopo il trattamento. Poiché l’AML non comporta la formazione di un tumore maligno osservato in altri tipi di cancro, non può essere messo in scena con la classica metodologia TNM (tumore / linfonodo / malignità).

Esistono due diverse metodologie attualmente utilizzate per lo sviluppo dell’AML: la classificazione franco-americana-inglese (FAB) dell’AML e la classificazione dell’AML dell’Organizzazione mondiale della sanità (OMS).

Classificazione FAB

La classificazione franco-americano-inglese (FAB) è stata sviluppata negli anni ’70 e mette in scena la malattia in base al tipo e alla maturità della cellula interessata.

Il razionale per la stadiazione è semplice: l’AML seguirà tipicamente un modello in cui i mieloblasti immaturi sono le prime cellule a essere colpite. Man mano che la malattia progredisce, comincerà a influenzare i mieloblasti nelle fasi successive della maturazione e quindi progredire verso la maturazione dei globuli bianchi (come monociti ed eosinofili) prima di passare ai globuli rossi (eritrociti) e infine ai megacarioblasti (cellule piastriniche immature).

Questa progressione fornirà al patologo le informazioni necessarie per sapere quanto è avanzato il cancro.

intervalli di stadiazione FAB da M0 (per AML precoce) a M7 (per AML avanzata) come segue:

M0: leucemia mieloblastica acuta indifferenziata

M1: leucemia mieloblastica acuta con maturazione minima

M2: leucemia mieloide acuta con maturazione

M3: promielocitica acuta leucemia
M4: leucemia mielomonocitica acuta
M4 eos: leucemia mielomonocitica acuta con eosinofilia
M5: leucemia acuta monocitica
M6: leucemia eritrocitaria acuta
M7: leucemia acuta megacarioblastica
Classificazione OMS
L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha sviluppato un nuovo mezzo per classificare le LMA in 2008. A differenza del sistema FAB, la classificazione dell’OMS tiene conto delle mutazioni cromosomiche specifiche riscontrate durante un’analisi citogenetica. Inoltre, influenza le condizioni mediche che possono migliorare o peggiorare la prospettiva (prognosi) dell’individuo colpito.
Il sistema dell’OMS è molto più dinamico nella sua valutazione della malattia e può essere ampiamente suddiviso come segue:

LAM con anomalie genetiche ricorrenti (cioè mutazioni genetiche specifiche e caratteristiche)

LAM con cambiamenti correlati alla mielodisplasia (che significa presenza di MDS , MDP o altri disturbi mieloblastici) ne Neoplasie mieloidi correlate alla terapia (significato correlato alla chemioterapia o radioterapia precedente) sar Sarcoma mieloide (che significa AML accompagnato da un cloroma) prol proliferazioni mieloidi correlate alla sindrome di Down ne neoplasia delle cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (un forma aggressiva di cancro caratterizzata da lesioni cutanee)

AML non altrimenti classificata (essenzialmente il sistema FAB a sette stadi con due ulteriori classificazioni di malattia)

Trattamento
Se diagnosticata con AML, la forma e la durata del trattamento saranno in gran parte determinate dallo stadio di il cancro e la salute generale dell’individuo.
In genere, il trattamento inizierà con la chemioterapia. Questo può includere farmaci di vecchia generazione che possono influenzare sia le cellule cancerose che quelle non cancerose e i farmaci di nuova generazione mirati che azzerano le cellule tumorali da sole.
Il regime di chemioterapia standard è indicato come "7 + 3" perché un farmaco chemioterapico noto come citarabina viene somministrato per infusione endovenosa continua (IV) per sette giorni, seguito da tre giorni consecutivi di un altro farmaco noto come antraciclina. Fino al 70% delle persone con LMA otterrà la remissione in seguito alla terapia "7 + 3".
Con ciò detto, un piccolo numero di cellule leucemiche rimarranno probabilmente dopo la chemioterapia, portando alla ricaduta nella maggior parte dei casi. Per evitare ciò, i medici prescriveranno una terapia in corso basata sui risultati post-trattamento e sullo stato di salute della persona.
Nelle persone con buoni indicatori diagnostici, il trattamento può comportare solo da tre a cinque cicli di chemioterapia intensiva, indicata come chemioterapia consolidata.
Per quelli ad alto rischio di recidiva, possono essere necessari altri trattamenti più aggressivi, incluso un trapianto di cellule staminali se è possibile trovare un donatore. Meno comunemente, possono essere raccomandati interventi chirurgici o radioterapia.

Poiché la chemioterapia antiretrovirale tende a portare a una grave soppressione immunitaria, i pazienti anziani possono non essere in grado di tollerare il trattamento e possono invece essere sottoposti a chemioterapia o cure palliative meno intense.

Sopravvivenza

Le prospettive per una persona sottoposta a trattamento antiretrovirale possono variare in modo significativo in base allo stadio del cancro al momento della diagnosi. Ma ci sono altri fattori che possono anche prevedere il risultato probabile. Tra questi:

Le persone con diagnosi di MDS e MPD hanno un tempo di sopravvivenza che va da 9 mesi a 11,8 anni a seconda della gravità del disturbo.

Alcune mutazioni cromosomiche identificate dalla citogenetica possono portare a tassi di sopravvivenza a cinque anni da un minimo di 15 percento a un massimo del 70 percento.

Le persone di età superiore ai 60 anni che presentano livelli elevati di lattato deidrogenasi (che indica un danno tissutale estensivo) hanno generalmente esiti peggiori.

Complessivamente, il tasso medio di guarigione dell’AML è compreso tra il 20 percento e il 45 percento. Tassi di remissione sostenuti tendono ad essere più alti nelle persone più giovani che sono più in grado di tollerare il trattamento.

Una parola da

Verywell

Se ti è stata diagnosticata una AML, ti troverai di fronte a sfide emotive e fisiche che potrebbero essere difficili da superare. Non farlo da solo. Le tue possibilità di successo saranno notevolmente migliorate se creerai una rete di supporto composta da persone care, operatori sanitari e altre persone che hanno subito o stanno affrontando una terapia per il cancro.

Anche dopo aver subito un trattamento, i timori di ricaduta possono persistere per mesi o addirittura anni. Con il supporto, alla fine supererai queste preoccupazioni e imparerai a monitorare la tua salute con visite mediche regolari. In generale, se la recidiva non si è verificata entro pochi anni, è improbabile che AML possa mai tornare.
Mentre non c’è nulla che puoi fare per prevenire una ricaduta, uno stile di vita sano può migliorare notevolmente le tue probabilità. Questo include impartire buone abitudini alimentari, esercitare regolarmente, smettere di fumare e riposarsi per evitare stress e affaticamento.
Alla fine, è importante prendere le cose un giorno alla volta e avere qualcuno a cui rivolgerti se hai bisogno di supporto.