I tumori ossei più comuni nei primi tre decenni di vita sono l’osteosarcoma, il sarcoma di Ewing e il condrosarcoma. Nel complesso, tuttavia, il cancro che inizia nelle ossa, o nel carcinoma osseo primario, è relativamente raro. Questa rarità può essere difficile dal punto di vista del trattamento. Cioè, meno si sa circa il trattamento ottimale del cancro osseo, e ci sono meno studi clinici rispetto a tumori maligni più comuni come il cancro al seno o alla prostata.
A parte queste sfide, negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi in molte aree del trattamento del cancro osseo.
Preparazione per il trattamento
Il trattamento per il cancro alle ossa può essere determinato dopo una corretta diagnosi e stadiazione.
Test genetici
In preparazione al trattamento, possono essere offerti test genetici o counseling, in quanto alcune modifiche genetiche come l’aberrazione TP53 possono essere rilevanti.
Il gene TP53 ha il codice per produrre una proteina chiamata proteina tumorale p53 o p53. Questa proteina agisce come soppressore del tumore, il che significa che regola la divisione cellulare impedendo alle cellule di crescere e dividersi troppo velocemente o in modo incontrollato.
Alcune mutazioni in questo gene possono ridurre la sua funzione, l’equivalente di togliere il piede dai freni della divisione cellulare, che può favorire la malignità. Le persone che hanno mutazioni di p53 possono essere a rischio di tumori diversi dai tumori ossei.
Consultazioni aggiuntive
Anche a questo punto, può essere utile la consultazione con altri professionisti per affrontare piani futuri e altre considerazioni.
Ad esempio, sebbene potrebbe non essere il primo pensiero di una persona in relazione al "trattamento del cancro", la conservazione della fertilità nei giovani è generalmente considerata parte dell’intero pacchetto di trattamento. Ciò può comportare l’uso di banche dello sperma per i giovani oltre l’età della pubertà e nuove tecniche per mantenere la fertilità nelle donne.
Prima della chemioterapia, il medico discuterà anche i rischi a lungo termine della terapia, inclusa l’infertilità, ma anche il potenziale danno al muscolo cardiaco e l’aumento dei tassi di secondo tumore.
Poiché il trattamento del cancro alle ossa può produrre effetti collaterali e tossicità, i medici vorranno valutare le prestazioni dei vostri organi chiave prima del trattamento per ottenere una lettura di riferimento. Le letture di base sono prese per cose come la funzione cardiaca, la funzione renale e l’udito poiché alcune chemioterapie hanno profili di tossicità che possono portare a menomazioni in queste aree. Le letture di base sono ottenute attraverso test come un ecocardiogramma, che mostra la funzione cardiaca; test audiologici, che misura l’udito; e analisi del sangue che mostrano quanto bene funzionino gli organi chiave, compresi i reni e il midollo osseo.
Oltre alla chemioterapia e alle opzioni chirurgiche, le opzioni di sperimentazione clinica possono anche essere discusse come parte del processo di comprensione dei rischi e dei benefici del trattamento. L’intero processo è noto come consenso informato.
Trattamento dell’osteosarcoma
Per semplicità, i "tumori ossei" sono talvolta raggruppati in materiali educativi orientati verso i pazienti. Tuttavia, il tipo preciso di cancro alle ossa può diventare più importante quando si considera il trattamento.
L’osteosarcoma è il tumore osseo maligno primario più comune nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti. Os Osteosarcoma localizzato
L’osteosarcoma localizzato
colpisce solo l’osso in cui si è sviluppato e i tessuti vicino all’osso, come muscoli e tendini. Nel caso dell’osteosarcoma localizzato, non esiste una diffusione rilevabile del tumore in altre aree del corpo. Nei giovani adulti, la maggior parte degli osteosarcomi localizzati si verificano intorno al ginocchio.L’attuale trattamento standard per l’osteosarcoma localizzato coinvolge più fasi: in primo luogo, il trattamento con la chemioterapia che combatterà il cancro e lo ridurrà (indicato come chemioterapia neoadiuvante); quindi, intervento chirurgico per eliminare la malattia primaria; e poi, ciò che si chiama chemioterapia adiuvante, idealmente in una sperimentazione clinica quando è disponibile.
La chemioterapia adiuvante è così chiamata perché è in aggiunta alla chirurgia, anche se la chirurgia sembra essersi liberata del cancro, potrebbero esserci resti microscopici del cancro lasciato indietro. È qui che entra in gioco la chemioterapia adiuvante per uccidere tutte le cellule tumorali residue.
La chemioterapia
La chemioterapia con metotrexato, doxorubicina e cisplatino (MAP) può essere utilizzata per il trattamento di prima linea.
La terapia standard MAP include una dose di doxorubicina che può mettere le persone a rischio di problemi a lungo termine con tossicità verso il cuore, e quindi un agente chiamato dexrazoxano può essere usato in qualche modo per proteggere il cuore. Un regime comune è di due cicli di terapia neoadiuvante MAP di 5 settimane, che possono facilitare il salvataggio dell’arto (recupero degli arti)
Chirurgia
Il salvataggio dell’arto è una procedura chirurgica che sostituisce un osso canceroso e ricostruisce un arto funzionale utilizzando un impianto metallico, un innesto osseo da un’altra persona (allotrapianto), o una combinazione di innesto osseo e impianto metallico (composito allo-protesico).
Quando si cerca la cura, indipendentemente dalla posizione del tumore, l’obiettivo è una completa rimozione chirurgica di tutte le malattie. Nelle braccia e nelle gambe possono essere eseguiti interventi chirurgici di conservazione degli arti e ricostruzione con un dispositivo artificiale (endoprotesi).
In alcuni casi, quando una porzione di un arto viene rimossa, l’arto rimanente sotto la porzione interessata viene ruotato e riattaccato (rotationplasty). In altri casi, viene utilizzato il tessuto di un donatore. Un’amputazione può essere eseguita quando l’arto non può essere preservato o nei casi in cui l’esito, in termini di funzione, sarà probabilmente migliore con l’amputazione di quanto non sia.
Radioterapia
Quando l’osteosarcoma si verifica nel cranio, nelle costole, nella colonna vertebrale o in altre aree, l’intervento è complesso. Quando la malattia sarebbe estremamente difficile da rimuovere chirurgicamente o quando i margini dell’intervento sono positivi per il cancro, la radioterapia ha dimostrato di migliorare i risultati. Dosi di radiazioni totali più elevate o dosi giornaliere più elevate (chiamate ipofractionation) possono migliorare il controllo del cancro.
La radiochirurgia stereotassica prevede l’uso della radioterapia per fornire radiazioni mirate con un numero inferiore di trattamenti ad alte dosi rispetto alla terapia tradizionale, che può aiutare a preservare il tessuto sano.
Risposta alla terapia
La risposta o il restringimento del tumore (necrosi tumorale) dopo aver ricevuto la chemioterapia neoadiuvante può essere indicativa in termini di prognosi. Have Sono stati identificati diversi sottotipi di osteosarcoma di alta qualità (ad esempio osteoblastica, condroblastica e fibroblastica), ma non sembra esserci alcun legame tra questi diversi sottotipi e il trattamento o la prognosi che ci si può aspettare.
Recentemente, il gruppo European and American Osteosarcoma Study (EURAMOS) ha completato un ampio studio che non ha dimostrato esiti migliori con un trattamento modificato basato sulla necrosi tumorale e quindi è stato raccomandato chemioterapia continuativa con MAP, indipendentemente dalla necrosi tumorale.
Trattamento dell’osteosarcoma metastatico
Quando la maggior parte dei pazienti con osteosarcoma viene diagnosticata per la prima volta, il tumore è localizzato e non si è diffuso. Tuttavia, fino al 30% dei pazienti ha un cancro che si è già diffuso, o metastatizzato, alla diagnosi, e questa diffusione si verifica più comunemente nei polmoni. According Conosciuto come "lesioni polmonari equivoci", le macchie polmonari sospette sono in realtà abbastanza comuni nelle attuali scansioni ad alta risoluzione, secondo Reed e colleghi.
Esistono linee guida che aiutano i medici a determinare il significato di tali risultati sulle scansioni: una o più macchie polmonari pari o superiori a 1 cm o tre o più punti polmonari più o uguali a 0,5 cm devono essere considerate coerenti con una diagnosi di osteosarcoma metastatico , mentre le lesioni più piccole sono indeterminate senza biopsia e conferma.
I pazienti con punti polmonari equivoci su imaging o noduli hanno due opzioni di trattamento: resezione o osservazione con cuneo durante la chemioterapia.
La prima opzione, la resezione con cuneo, è una forma di trattamento chirurgico che comporta la rimozione delle sospette cellule cancerose nel polmone e la rimozione di un margine di tessuto sano circostante. Si preferisce prelevare un campione di biopsia attraverso un ago, ad esempio, perché confermerà se le macchie polmonari sono effettivamente cancerose e, contemporaneamente, è la terapia ottimale in caso di cancro, dal momento che è stata appena rimossa .
L’alternativa alla resezione con cuneo è osservare le macchie polmonari e vedere come rispondono alla chemioterapia. Se non cambiano di dimensione dopo la chemioterapia, mentre il tumore primario si contrae con la chemioterapia, allora la macchia polmonare è meno probabile che sia un tumore. Tuttavia, un attento monitoraggio continuo dopo chemioterapia adiuvante è molto importante in questi casi. Al contrario, se le macchie polmonari diminuiscono di dimensioni o si mineralizzano (diventano più bianche o opache sull’immagine) in risposta alla chemioterapia, allora questo è più indicativo di qualcosa che sarà raccomandato per la rimozione chirurgica. Is Non è noto il momento ottimale per la rimozione della malattia metastatica, come le macchie polmonari. Reed e colleghi raccomandano di procedere alla rimozione chirurgica delle metastasi polmonari dopo quattro cicli di chemioterapia MAP (seguita da altri due cicli dopo l’intervento) o alla fine del trattamento.
Trattare Osteosarcoma recidivato del polmone
A volte non è sempre chiaro se una macchia polmonare nelle scansioni di immagini sia una metastasi effettiva o qualche altra scoperta. Le recenti raccomandazioni degli esperti affermano che impiegare del tempo per assicurarsi che vi siano dei punti sospetti, infatti, il cancro non è ritenuto in grado di compromettere la qualità e gli obiettivi della terapia.
Se lo spot o gli spot sono confermati come tumore recidivato, gli esperti raccomandano l’iscrizione a una sperimentazione clinica. Ifosfamide ed etoposide sono talvolta usati, ma hanno una notevole tossicità.
L’osteosarcoma metastatico dell’osso recidivante / refrattario è molto difficile da trattare e la prognosi è desolante. L’iscrizione a un trial clinico in queste situazioni è spesso raccomandata per cercare di ottenere i migliori risultati possibili.
Trattamento del sarcoma di Ewing
Il trattamento per il sarcoma di Ewing è simile a quello dell’osteosarcoma in quanto comporta tipicamente l’asportazione del tumore primitivo (tramite chirurgia e / o radiazioni) combinato con la chemioterapia progettata per uccidere tutti i rimanenti siti di cancro microscopici. May Può essere somministrata la chemioterapia neoadiuvante, seguita da radiazioni, chirurgia o entrambi. Viene quindi somministrata ulteriore chemioterapia. Gli agenti coinvolti comprendono ifosfamide ed etoposide (IE) più vincristina, doxorubicina e ciclofosfamide (VDC) per i pazienti più giovani con tumori localizzati. Questo programma che prevede l’amministrazione di VDC-IE è ora lo standard di cura in Nord America.
Trattare il sarcoma metastatico di Ewing
Nel momento in cui una persona viene diagnosticata con sarcoma di Ewing, circa il 25% presenterà una malattia metastatica nei polmoni. Reed e colleghi raccomandano la radioterapia del polmone intero dopo il completamento della chemioterapia; e dicono che, poiché i piccoli noduli spesso scompaiono con la chemioterapia, dovrebbe essere presa in considerazione una biopsia prima dell’inizio del trattamento, se possibile.
Quelli con metastasi limitate ai polmoni hanno un tasso di sopravvivenza globale stimato di cinque anni del 40%, mentre meno del 20% dei pazienti con metastasi ossee e / o midollari sono sopravvissuti a lungo termine.
L’iscrizione al trial clinico può essere un’opzione particolarmente interessante per i pazienti con sarcoma metastatico. Sono in corso indagini che combinano la chemioterapia convenzionale con farmaci mirati e, auspicabilmente, alcune di queste combinazioni produrranno risultati migliori rispetto alla terapia attualmente disponibile.
Trattamento del sarcoma Ewing recidivato
Come nel caso dell’osteosarcoma recidivato, il sarcoma ricorrente di Ewing è, complessivamente, associato a una prognosi molto sfavorevole. Le sottoreti all’interno del gruppo complessivo possono essere estremamente importanti, tuttavia. Ad esempio, Reed e colleghi osservano che sebbene i pazienti con una recidiva precoce (entro 2 anni dalla diagnosi iniziale) abbiano meno del 10% di probabilità di sopravvivenza a lungo termine, fino a un quarto di quelli con una ricaduta successiva possono potenzialmente essere guarito.
A volte, quando la recidiva non è metastatica, oltre alla chemioterapia può essere somministrata una terapia locale come radiazioni o interventi chirurgici. Nei pazienti con malattia metastatica o recidivante con prognosi migliore a lungo termine, la radioterapia stereotassica può essere un’opzione, come in alcuni casi con osteosarcoma.
Una differenza tra i trattamenti dell’osteosarcoma ricorrente rispetto al sarcoma di Ewing è che la chemioterapia è generalmente raccomandata per tutti i pazienti recidivi di sarcoma di Ewing, mentre la rimozione chirurgica delle metastasi può essere l’unica terapia utilizzata per alcuni pazienti con osteosarcoma metastatico.
Come per l’osteosarcoma, si raccomanda vivamente di prendere in considerazione l’iscrizione a una sperimentazione clinica, anche alla prima ricaduta.
Trattamento del condrosarcoma
La chirurgia per eliminare il cancro è necessaria per qualsiasi possibilità di cura nel caso del condrosarcoma e anche le metastasi polmonari che possono essere rimosse vengono eliminate.
Ci sono diversi sottotipi di condrosarcoma. Tuttavia, il condrosarcoma convenzionale non risponde alla chemioterapia. Un altro tipo di condrosarcoma che può essere più sensibile alla chemioterapia comprende il condrosarcoma dedifferenziato.
I condrociti sono le cellule del tuo corpo che formano la cartilagine, e i condrosarcomi tendono ad avere un unico ambiente tumorale, proprio come la cartilagine è in qualche modo un tessuto unico. È stato teorizzato che la ragione per cui la chemioterapia non sembra funzionare sul condrosarcoma è che qualcosa sul tumore cartilagineo impedisce il rilascio di chemioterapia alle cellule maligne.
La radioterapia è talvolta raccomandata dopo un intervento chirurgico che non ha eliminato tutti i tumori (detti margini positivi). Se qualcuno con un condrosarcoma sviluppa metastasi o la malattia ritorna in un’area che non può essere rimossa chirurgicamente, si raccomanda di testare la genetica del tumore e gli studi clinici sarebbero la considerazione principale a quel punto.
