La linfangiomatosi è una malattia in cui molti tumori (linfangiomi) o cisti crescono nel sistema linfatico del corpo. Sebbene questi tumori non siano cancerogeni, invadono i tessuti corporei e causano dolore, difficoltà di respirazione e una varietà di altri sintomi a seconda di dove si verificano. I linfangiomi possono crescere nelle ossa, nel tessuto connettivo e negli organi del corpo e possono ostruire, comprimere o distruggere i tessuti.
Cosa causa linfangiomatosi non è ancora noto.
La linfangiomatosi viene spesso diagnosticata nei neonati e nei bambini piccoli, ma può verificarsi a qualsiasi età. Colpisce sia maschi che femmine di tutte le origini etniche. Poiché la linfangiomatosi è rara e difficile da diagnosticare correttamente, non è noto esattamente quante persone ne siano affette in tutto il mondo.
Sintomi
I sintomi della linfangiomatosi dipendono da dove i tumori stanno crescendo nel corpo.
- Polmoni – può causare tosse cronica, respiro sibilante, mancanza di respiro, raccolta di liquidi intorno ai polmoni
- Cuore – battito cardiaco accelerato, dolore toracico
- Stomaco, intestino – dolore addominale, nausea, vomito, diarrea
- Reni – dolore, aumento della pressione sanguigna
- Ossa – dolore, indebolimento dell’osso che porta alla frattura, nervi schiacciati nella colonna vertebrale
Nel corso del tempo, una o più ossa possono essere sostituite da tessuto linfangioma, che è noto come malattia di Gorham. I linfangiomi non crescono nel cervello perché il sistema linfatico non si estende in esso.
Diagnosi
La diagnosi di linfangiomatosi si basa sui sintomi e sulla presenza di molti linfangiomi nel corpo. La TC (tomografia computerizzata) e la risonanza magnetica (MRI) sono utilizzate per valutare la malattia. Viene prelevato un campione di tessuto (biopsia) per confermare che i tumori sono linfangiomi.
Trattamento
La linfangiomatosi peggiora lentamente nel tempo. Man mano che i tumori crescono, possono causare sintomi gravi, alcuni dei quali possono essere pericolosi per la vita, come causare la raccolta di liquidi intorno ai polmoni che limitano la respirazione. La rimozione chirurgica dei tumori è possibile, ma alcuni tumori potrebbero essere difficili da rimuovere completamente se si sono diffusi. Un farmaco chiamato Intron A (interferone alfa), chemioterapia o radioterapia può essere utile nel trattamento della malattia. Altri trattamenti o interventi chirurgici possono essere utili per alleviare alcuni dei sintomi o problemi causati dalla linfangiomatosi. Ad esempio, un tubo può essere inserito nel torace (toracentesi) per drenare il liquido accumulato, o può essere eseguita una chirurgia sulla colonna vertebrale per alleviare i nervi pizzicati.
