Qual è il linfoma di Burkitt, quali sono le cause e in che modo viene trattato?
Panoramica
Il linfoma di Burkitt (o linfoma di Burkitt) è un tipo non comune di linfoma non-Hodgkin (NHL). Il linfoma di Burkitt colpisce comunemente i bambini. È un tipo di linfoma a cellule B molto aggressivo che spesso inizia e coinvolge parti del corpo diverse dai linfonodi. Nonostante la sua natura a crescita rapida, il linfoma di Burkitt è spesso curabile con moderne terapie intensive.
Tipi
Ci sono due tipi di linfoma di Burkitt: le varietà sporadiche e quelle endemiche. C’è un’incidenza molto alta di questa malattia nell’Africa equatoriale e la malattia in questa regione è chiamata linfoma di Burkitt endemico. La malattia in altre regioni del mondo è molto meno comune ed è chiamata sporadica linfoma di Burkitt. Sebbene siano la stessa malattia, le due forme sono diverse in molti modi.
Linfoma di Burkitt endemico (africano)
Nell’Africa equatoriale, circa la metà di tutti i tumori infantili sono i linfomi di Burkitt. La malattia coinvolge i bambini molto più degli adulti ed è correlata all’infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) nel 98% dei casi. Tipicamente ha un’alta probabilità di coinvolgere l’osso mascellare, una caratteristica piuttosto particolare che è rara nelle sporadiche Burkitt. Inoltre comunemente coinvolge l’addome.
Linfoma di Burkitt sporadico
Il tipo di linfoma di Burkitt che colpisce il resto del mondo, inclusa l’Europa e le Americhe, è di tipo sporadico.
Anche qui, è principalmente una malattia nei bambini, responsabile di circa un terzo dei linfomi nei bambini negli Stati Uniti. Il legame tra il virus Epstein-Barr (EBV) non è forte come con la varietà endemica, sebbene l’evidenza diretta di infezione da EBV sia presente in un paziente su cinque. Più che il coinvolgimento dei linfonodi, è l’addome che è notevolmente colpito in oltre il 90% dei bambini.
Il coinvolgimento del midollo osseo è più comune rispetto alla varietà sporadica. Il coinvolgimento della mascella è estremamente raro.
Tipi meno comuni
Due forme meno comuni di linfoma di Burkitt includono:
- Tipo intermedio, che ha caratteristiche sia del linfoma di Burkitt che del linfoma diffuso a grandi cellule B. L linfoma HIV-associato, che è associato con l’infezione da HIV.
- fasi
Questa malattia può essere suddivisa in quattro fasi distinte in modo semplicistico (nota: non è completo e potrebbe esserci sovrapposizione in alcuni casi).
Stadio I
– Stadio I malattia significa che il tumore è presente in un solo sito il corpo. Stadio II
– Stadio II I linfomi di Burkitt sono presenti in più di un sito, ma entrambi i siti si trovano su un lato del diaframma. Fase III
– La malattia di stadio III è presente nei linfonodi o in altri siti su entrambi i lati del diaframma. Stadio IV –
La fase IV comprende i linfomi che si trovano nel midollo osseo o nel cervello (sistema nervoso centrale). Cause e fattori di rischio
Come notato sopra, Epstein-Barr è associato alla maggior parte dei casi di endemica di Burkitt. linfoma, così come alcuni casi di malattia sporadica. Essere immunosoppressi è un fattore di rischio e in Africa si pensa che la malaria possa rendere i bambini più vulnerabili al virus Epstein-Barr.
Trattamento
Il linfoma di Burkitt è un tumore altamente aggressivo e spesso pericoloso per la vita. Ma è anche una delle forme più curabili di linfoma. Per capirlo, aiuta a capire che la chemioterapia attacca le cellule che si dividono più rapidamente. La capacità di utilizzare la chemioterapia ha reso alcuni dei linfomi e le leucemie più aggressivi del passato, il più curabile e potenzialmente curabile al momento attuale.
Con le attuali forme aggressive di chemioterapia che usano farmaci ad alte dosi e con la disponibilità di nuove misure per supportare gli individui durante il trattamento intensivo, questo linfoma è curabile in molti pazienti.
Complessivamente quasi l’80% di quelli con malattia localizzata e più della metà dei bambini con malattia più diffusa sono guariti. Le ricadute tardive sono appena viste.
Prognosi
La prognosi del linfoma di Burkitt negli Stati Uniti è notevolmente migliorata negli ultimi anni. Tra il 2002 e il 2008 il tasso di sopravvivenza a 5 anni è passato dal 71 all’87% nei bambini tra la nascita e i 19 anni di età. Per quelli di età compresa tra 20 e 39 anni il tasso di sopravvivenza è migliorato dal 35% al 60% e per i pazienti di età superiore ai 40 è migliorata anche la percentuale di sopravvivenza. Da quel momento sono stati fatti ulteriori miglioramenti nei trattamenti e nella gestione degli effetti collaterali.
Coping
