La celiachia refrattaria può essere una diagnosi spaventosa: per definizione, significa che il trattamento standard per la celiachia – la dieta priva di glutine – non ha funzionato, e ora è necessario cercare alternative.
La buona notizia, tuttavia, è che il celiaco refrattario è estremamente raro. Nella maggior parte dei casi, il tuo problema non è cel refrattarietà alla celiachia – invece, quantità microscopiche di glutine nella tua dieta o altre condizioni mediche probabilmente causano i tuoi sintomi continui. Tuttavia, se il medico esclude altre cause e alla fine viene diagnosticata una celiachia refrattaria, è necessario sapere che i medici sono in grado di trattare la maggior parte dei casi con successo; il trattamento dipenderà dal tipo di celiaco refrattario di cui soffri, insieme ad altri fattori nella tua storia clinica e condizione.
Il tipo di celiachia refrattaria determina le opzioni di trattamento, il corso
Esistono due tipi di celiachia refrattaria: tipo I e tipo II. Quando ti viene diagnosticato, il tuo dottore ti dirà di che tipo hai. Generalmente, il tipo I è più comune e più facilmente trattato, ma studi recenti hanno riportato risultati promettenti per il trattamento di tipo II.
Nella maggior parte dei casi, sarai trattato per la celiachia refrattaria in un centro per celiaci con esperienza nella gestione e monitoraggio della condizione; perché il celiaco refrattario è così raro, molti gastroenterologi non hanno mai trattato casi in precedenza.
Il trattamento può iniziare con il supporto nutrizionale
La celiachia refrattaria può portare a una significativa perdita di peso e malnutrizione, anche se hai seguito un’alimentazione sana e bilanciata senza glutine. Questo perché il danno al tuo intestino tenue, noto come atrofia dei villi, non è guarito – nonostante la tua attenta dieta.
Quindi il medico può iniziare il trattamento controllando il livello di vitamine, minerali e altri nutrienti del tuo corpo e prescrivendo un supporto nutrizionale per invertire la tua malnutrizione. Per il 60% dei pazienti, questo supporto nutrizionale include quella che si chiama Total Parenteral Nutrition, che è una soluzione nutritiva fornita direttamente in una vena, bypassando il tratto gastrointestinale.
Il medico può anche decidere di provare quella che viene definita una dieta elementare rigorosa, una dieta liquida che fornisce nutrienti in forma ipoallergenica già suddivisa nei loro blocchi base di amminoacidi. Un piccolo studio ha rilevato che otto su 10 pazienti con malattia refrattaria di tipo I hanno mostrato un miglioramento dei loro villi intestinali con tale dieta; sei di questi hanno anche avuto un miglioramento dei loro sintomi.
In alcuni casi che riguardano la malattia di Tipo I, il supporto nutrizionale e una dieta senza glutine molto severa possono essere tutto ciò che serve per iniziare la guarigione. Ma la maggior parte delle persone riceve anche un trattamento farmacologico.
Terapia farmacologica per tipo I di solito include steroidi
Ad oggi, il trattamento farmacologico della celiachia refrattaria si è concentrato su terapie progettate per sopprimere il sistema immunitario nel tentativo di dare all’intestino una pausa dall’inarrestabile attacco autoimmune. Remember (Ricorda, non è il glutine stesso a causare danni intestinali nella celiachia, è la reazione del tuo sistema immunitario al glutine Nella celiachia refrattaria, il tuo sistema immunitario continua ad attaccare l’intestino, anche se nella dieta non c’è più glutine.)
Sia nella celiachia refrattaria di tipo I che in quella di tipo II, il trattamento farmacologico di prima linea è in genere una forma di farmaco steroide noto come glucocorticoidi. I glucocorticoidi sono frequentemente usati nel trattamento di altre patologie autoimmuni come l’artrite reumatoide e la malattia infiammatoria intestinale.
Un altro farmaco che può essere usato nel trattamento è l’azatioprina, che funziona anche sopprimendo il sistema immunitario.
Le persone con grave artrite reumatoide e coloro che vivono con un organo trapiantato usano l’azatioprina.
La ricerca mostra che la maggior parte delle persone con celiachia refrattaria di tipo I andrà in remissione – in altre parole, vedrà i loro sintomi risolti e il loro intestino inizierà a guarire – attraverso l’uso di steroidi, eventualmente combinato con azatioprina.
Malattia celiaca refrattaria di tipo II Molto più difficile da trattare
I pazienti con malattia refrattaria di tipo II spesso vedono un certo sollievo dai loro sintomi da questo tipo di regime farmacologico, ma sfortunatamente il loro rivestimento intestinale non guarisce da esso, e non sembra proteggerli contro la forma mortale del linfoma non-Hodgkin legato alla malattia celiaca.
Altri studi clinici hanno testato un farmaco chiamato Cladribina – un potente farmaco chemioterapico per via endovenosa utilizzato per la leucemia – in pazienti refrattari di tipo II. Uno studio, condotto nei Paesi Bassi, ha scoperto che Cladribine ha calmato la malattia abbastanza da metterlo in remissione in 18 dei 32 pazienti. Ma nonostante il fatto che il farmaco mette alcuni pazienti in remissione, c’è il timore che non possa prevenire il linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL): quella forma rara e mortale di linfoma. EATL affligge i pazienti di tipo II in modo sproporzionato.
Tuttavia, alcuni clinici hanno iniziato a usare la Cladribina come prima scelta per il trattamento della malattia celiaca refrattaria di tipo II e scoprono che sono in grado di mettere a riposo circa la metà dei loro pazienti con il farmaco. Nello stesso studio, la sopravvivenza a 5 anni nei pazienti di tipo II che hanno risposto al trattamento con Cladribina è stata dell’83%, rispetto al 22% di coloro che non hanno riscontrato risultati positivi con il trattamento. Più significativamente, non sembra esserci un aumento dei tassi di linfoma. Tuttavia, quei risultati del trattamento non sono ancora stati duplicati.
Infine, per quelli con celiachia refrattaria di tipo II che non rispondono a tutti gli altri trattamenti, inclusa la cladribina, almeno un centro celiaco – lo stesso che ha pubblicato i risultati dello studio Cladribine – ha testato il trapianto di cellule staminali autologhe, una procedura in cui Le cellule staminali del midollo osseo vengono raccolte, cresciute in laboratorio e poi trapiantate in seguito a chemioterapia ad alte dosi. Questa è una procedura rischiosa con un alto tasso di complicanze, inclusa la morte.
Nell’unico studio clinico riguardante la celiachia refrattaria di tipo II e un trapianto di cellule staminali autologhe, 11 sintomi su 13 dei pazienti sono migliorati significativamente entro un anno dalla procedura delle cellule staminali. Una persona è morta a causa della stessa procedura di trapianto e due terzi dei pazienti erano ancora vivi quattro anni dopo. Un paziente ha sviluppato EATL.
Il trattamento celiaco refrattario può continuare a lungo termine
Per prevenire una ricaduta della celiachia refrattaria, potrebbe essere necessario assumere steroidi a tempo indeterminato. Ma l’uso a lungo termine di steroidi pone i suoi rischi (tra cui glicemia alta, assottigliamento delle ossa e un aumentato rischio di infezioni). Inoltre, l’uso prolungato di steroidi aumenta il rischio di linfoma e, naturalmente, i pazienti celiaci refrattari hanno già un rischio molto più elevato del normale per questa forma di cancro.
I ricercatori stanno quindi esplorando altri potenziali trattamenti farmacologici per la celiachia refrattaria, tra cui un farmaco chiamato mesalazina, un farmaco antinfiammatorio attualmente usato per il trattamento della malattia infiammatoria intestinale che è stato testato in pazienti di tipo I. Ulteriori ricerche su questa rara forma di celiachia saranno probabilmente rilasciate nel prossimo futuro.
Nel frattempo, indipendentemente dal trattamento a lungo termine che è raccomandato per te, dovrai rimanere in stretto contatto con il tuo medico e stare attento a qualsiasi segno (come una perdita di peso e diarrea rinnovata) che il tuo celiaco refrattario la malattia sta uscendo dalla remissione.
