Le proteine di Bence-Jones sono essenzialmente piccoli pezzi di anticorpi che possono essere rilevati utilizzando un test delle urine, principalmente per diagnosticare e monitorare i pazienti con mieloma multiplo, un tipo di tumore del sangue.
Mieloma multiplo
Il mieloma multiplo è un tumore che si forma in un tipo di globuli bianchi chiamato plasmacellula. Le cellule del plasma sono le cellule che producono anticorpi per aiutarti a combattere le infezioni.
Per una normale popolazione di plasmacellule produttrici di anticorpi, si potrebbe dire che la diversità è la loro attività. Fanno tutti i diversi tipi di proteine anticorpali.
Il mieloma multiplo è una delle numerose malattie in grado di produrre un "singolo clone di plasmacellule". Pensa a un singolo clone come a qualcosa di simile a una folla di cellule gemelle identiche. Questa folla non è diversa. Il singolo clone di cellule generalmente produce le stesse proteine anticorpali.
M-Proteine
Nel discutere le proteine di Bence-Jones, vengono spesso usati molti altri termini, come la proteina del mieloma, le M-proteine, le paraproteine, le catene leggere di immunoglobuline e il M-spike. Questi termini sono tutti simili, ma non sono necessariamente intercambiabili.
La ‘M’ nella proteina M sta per monoclonale, il che significa che la raccolta di proteine proviene daun clonedi cellule che producono anticorpi. Queste cellule producono tutti gli stessi anticorpi o parti di anticorpi.
Catene leggere
Gli anticorpi sono ciò che gli scienziati chiamano immunoglobuline – il significato immunitario che aiutano a combattere le malattie e la globulina, cioè sono proteine.
Queste immunoglobuline sono generalmente piuttosto grandi, ma sono composte da unità più piccole che vengono assemblate. Gli anticorpi sono in realtà composti da diverse proteine più piccole, chiamate catene pesanti e catene leggere.
Nell’immagine sopra, è possibile vedere un anticorpo o immunoglobulina completo in primo piano, ma ciascun anticorpo è costituito da poche parti.
Le parti blu sono le "catene pesanti" e le parti dorate sono le "catene leggere". In questa immagine,le catene leggere d’orosono quelle che potrebbero diventare proteine di Bence-Jones in una persona con mieloma multiplo o qualche altra condizione.
Le proteine di Bence-Jones sono essenzialmenteuna raccolta speciale di questi pezzi più piccoli di un anticorpo (le catene leggere). La presenza di catene leggere in tale abbondanza nelle urine non è normale. Normalmente, nelle urine è possibile rilevare solo una piccola quantità di proteine a catena leggera. Le catene leggere nelle urine possono svilupparsi per molte ragioni diverse, tuttavia, e non tutte sono cancerogene.
Catene leggere monoclonali
Ora, nel caso delle proteine di Bence-Jones, è importante ricordare che queste catene leggere non sono solo un vecchio tipo di catena leggera: sonocatene leggere monoclonali.Le proteine di Bence-Jones, quindi, sono …
Monoclonale (proviene da un clone di cellule)
- Catene leggere monoclonali (molte copie della stessa parte di anticorpi più piccola)
- Trovato nelle urine e associato a una varietà di condizioni, tra cui molteplici mieloma.
- Condizioni
Le proteine di Bence-Jones sono particolari tipi di M-proteine e sono abbastanza piccole da passare attraverso il sistema di filtrazione del corpo, i reni. Ciò significa che, quando queste catene leggere si presentano in abbondanza, passeranno dal tuo flusso sanguigno alle urine.
Ci sono diverse condizioni in cui le proteine di Bence Jones possono essere trovate nelle urine di una persona, tra cui:
Mieloma multiplo – Il mieloma multiplo è un tumore del sangue in cui vi è una sovrapproduzione di plasmacellule – cellule che si sviluppano da linfociti B nel midollo osseo. Le cellule al plasma sono le cellule che producono anticorpi che ci proteggono da determinati virus e batteri. Tra il 50 e l’80% delle persone con mieloma avrà un test delle urine positivo per queste proteine. Mac Macroglobulinemia di Waldenström – La macroglobulinemia di Waldenstrom è un tumore non comune che si verifica nelle cellule B (un tipo di globuli bianchi). Le cellule B attraversano un processo per diventare plasmacellule produttrici di anticorpi. In questa malattia, il cancro si verifica nelle cellule B, prima del punto in cui diventa una cellula plasmatica; quindi, la macroglobulinemia di Waldenström è distinta dal mieloma multiplo, ma le due condizioni sono, in alcuni casi, simili e entrambe possono dare origine alle proteine di Bence-Jones.
- MGUS – MGUS è sinonimo di gammopatia monoclonale di significato indeterminato. Questa malattia può essere un precursore del mieloma multiplo e comporta un aumento del numero di plasmacellule, ma nessuno degli altri sintomi associati al mieloma multiplo.
- Significato
- Le proteine di Bence-Jones sono presenti in circa due pazienti su tre con mieloma multiplo. Il mieloma multiplo è un tumore del sangue che coinvolge l’eccessiva produzione di plasmacellule. Proprio come un cancro ai polmoni avrebbe un eccesso di cellule anormali del cancro del polmone, il mieloma comporta un eccesso di plasmacellule.
Le cellule al plasma sono le cellule che producono anticorpi per aiutarci a combattere le malattie. Le plasmacellule cancerose, tuttavia, non producono anticorpi che aiutano a combattere la malattia, e invece, le cellule del plasma in eccesso producono anticorpi in eccesso che sono tutti uguali.
L’eccesso di immunoglobuline nel corpo può diventare un problema da una serie di angoli diversi, uno dei quali è la malattia renale. Normalmente, gli anticorpi sono troppo grandi per essere filtrati attraverso i tubuli nei reni. Le proteine di Bence-Jones sono abbastanza piccole da entrare nelle unità filtranti nei reni. Nei reni, queste proteine possono accumularsi e causare problemi ai reni. Alcuni tipi di proteine hanno maggiori probabilità di danneggiare i reni in questo modo rispetto ad altri. Ci sono anche altre conseguenze di catene leggere eccessive che possono colpire diverse parti del corpo.
Se le è stata diagnosticata una malattia che causa quantità eccessive di proteine a catena leggera, il medico probabilmente controllerà le relative complicanze. Una delle cose che possono accadere con catene leggere eccessive è chiamata amiloidosi a catena leggera amiloide, per cui le catene leggere si uniscono e formano depositi di una sostanza chiamata amiloide, che può causare danni in vari organi.
Test delle urine
Il test per le proteine di Bence-Jones prevede la raccolta delle urine per 24 ore per verificare l’evidenza delle proteine. Le proteine Bence-Jones prendono il nome da Henry Bence Jones, un patologo chimico che per primo scoprì le proprietà insolite di questi campioni di urina a metà del 1800. Esistono due tipi di catene leggere – chiamate kappa e lambda. Il tipo specifico di catena leggera può avere significato clinico.
Una parola da Verywell
Se hai una nuova diagnosi, prenditi del tempo per conoscere la tua malattia e fare domande. Raggiungi il supporto dei tuoi amici e dei tuoi cari. E aggrappati alla speranza. Il trattamento dei tumori del sangue è notevolmente migliorato negli ultimi anni e attualmente i nuovi trattamenti sono in fase di sperimentazione clinica.
