La morte di Steve Jobs da una rara forma di cancro del pancreas chiamata cancro neuroendocrino pancreatico ha suscitato interesse nel cancro del pancreas. In questa intervista, il dottor Edward Wolin, un esperto neuroendocrino del cancro affiliato al Cedars Sinai Medical Center, parla del cancro neuroendocrino pancreatico e di come i pazienti stanno combattendo la malattia. Il Dr. Wolin è il co-direttore del Carcinoid and Neuroendocrine Tumor Program al Cedars-Sinai Medical Center e ha una delle più grandi pratiche della nazione specializzata nel cancro neuroendocrino pancreatico.
Non ha curato Steve Jobs.
Puoi spiegare cos’è il cancro neuroendocrino del pancreas?
I tumori neuroendocrini del pancreas sono tumori maligni a crescita lenta che iniziano nelle cellule endocrine (cellule produttrici di ormoni) del pancreas, note anche come cellule insulari. Sebbene questi tumori possano produrre vari ormoni pancreatici, molti non producono ormoni. Spesso si sono diffusi nell’area addominale e nel fegato al momento della diagnosi. Tuttavia, il tasso di sopravvivenza è di solito molto più alto rispetto al tipo comune di cancro del pancreas (adenocarcinoma), anche quando sono presenti metastasi.
Come viene diagnosticato? Ci sono dei sintomi?
Quando questi cancri producono ormoni, i primi sintomi possono essere gravi e portare a fare una diagnosi precoce. Ad esempio, un tumore che produce insulina causa sintomi di glicemia molto bassa, o un tumore che produce gastrina provoca gravi ulcere gastriche e duodenali, portando a diagnosi mediante TAC, risonanza magnetica o ecografia endoscopica del pancreas.
Se la produzione di ormoni non causa sintomi clinici, i tumori crescono frequentemente a grandi dimensioni e si diffondono nel fegato e in altri siti al momento del rilevamento su TC o RM. In questi casi, i primi sintomi possono essere dolore addominale, ittero, perdita di peso, malessere, gonfiore addominale, vomito, eruzione cutanea, debolezza e diarrea.
Chi è a rischio? La persona media e sana dovrebbe preoccuparsi del cancro neuroendocrino pancreatico?
Si tratta di tumori maligni molto rari, con un’incidenza di 3 casi per milione di americani, che rappresentano il 3% dei tumori pancreatici. Pertanto, la persona media e sana non dovrebbe essere molto preoccupata dello sviluppo del cancro neuroendocrino pancreatico. L’eccezione è in alcune famiglie in cui il cancro neuroendocrino del pancreas è comune, in genere coesistente con tumori paratiroide e ipofisari. Questa predilezione familiare è nota come neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1).
Sappiamo cosa lo causa?
Sappiamo che una mutazione – il gene menin causa MEN-1, e sappiamo che alcune rare mutazioni genetiche sono più comuni nel cancro neuroendocrino del pancreas, ma di solito la causa è sconosciuta.
Esistono modi per ridurre il rischio o prevenire il cancro neuroendocrino pancreatico?
Non esiste un modo noto per ridurre il rischio o prevenire il cancro neuroendocrino pancreatico.
Quali trattamenti sono disponibili?
A causa della rarità di questi tumori nella popolazione generale e del tipo di assistenza altamente specializzato richiesto, i pazienti sono fortemente incoraggiati a chiedere la consulenza a un centro specializzato nel tumore neuroendocrino. In tali centri esiste una stretta collaborazione con oncologia medica, endocrinologia, gastroenterologia, patologia, chirurgia epatobiliare, oncologia chirurgica, radiologia interventistica, radiologia diagnostica e medicina nucleare per ottimizzare l’assistenza personalizzata di ciascun paziente.
I trattamenti comprendono la resezione chirurgica di tumori primari e metastasi, l’ablazione di metastasi con microonde, il trattamento di tumori con radiazioni intraepatiche (radioembolizzazione) e chemiematica intraepatica (chemioembolizzazione), l’arresto della crescita tumorale con agenti biologici mirati (analoghi della somatostatina, inibitori di m-TOR, tirosina chinasi inibitori, terapia mirata con radionuclidi nota come PRRT, terapia immunitaria e farmaci anti-angiogenici) e uso di chemioterapia orale a bassa tossicità.
Per ulteriori informazioni sul Dr. Edward Wolin e sul suo studio al Cedars Sinai Medical Center, visitare il sito Web Cedars Sinai.
