L’idrocefalo a pressione normale è un allargamento degli spazi nel cervello, detti ventricoli, che contengono liquido cerebrospinale – un fluido chiaro che bagna il cervello e il midollo spinale ed è spesso definito abbreviato CSF.
L’idrocefalo a pressione normale causa difficoltà a camminare, pensare e controllare la vescica. I sintomi possono migliorare quando un neurochirurgo posiziona uno scarico chiamato shunt nei ventricoli in modo che il liquido cerebrospinale fluisca nell’addome invece di scorrere lungo la colonna vertebrale.
Qualsiasi procedura neurochirurgica comporta alcuni rischi, tuttavia, e i vantaggi di posizionare uno stent per l’NPH non sono sempre certi, quindi è fondamentale che l’NPH sia diagnosticato correttamente. Anche dopo questa fase, alcuni pazienti possono migliorare di più con il posizionamento di stent rispetto ad altri.
Imitatori di idrocefalo a pressione normale
Riesci a immaginare di passare attraverso un rischioso intervento chirurgico al cervello e di non migliorare perché i sintomi erano in realtà dovuti a una malattia diversa da sempre? Questa è una trappola facile in NPH perché i sintomi sono molto comuni negli individui più anziani a causa di una serie di motivi diversi.
La difficoltà a camminare, ad esempio, può essere dovuta a stenosi spinale, problemi vestibolari, problemi alla vista o neuropatia periferica. L’incontinenza urinaria è anche molto comune nella vecchiaia per una serie di motivi. La compromissione cognitiva può essere dovuta a disturbi estremamente comuni come il morbo di Alzheimer. Alcune demenze possono anche aumentare il rischio di problemi di deambulazione, come la demenza di Lewy, la demenza di Parkinson o la demenza vascolare.
Molti di questi imitatori possono essere accuratamente esclusi da una accurata visita medica. Ad esempio, la demenza del corpo di Lewy o il morbo di Parkinson possono causare problemi di deambulazione simili, ma tendono ad avere un’andatura più stretta rispetto all’NPH e spesso hanno altre caratteristiche come allucinazioni visive.
Un altro problema è che avere NPH non impedisce alle persone di avere demenza addizionale, in particolare la malattia di Alzheimer.
Tra il 20 e il 60 per cento delle persone sottoposte a biopsia cerebrale al momento del posizionamento dello shunt sono state giudicate avere la patologia dell’Alzheimer. Coloro che sperano di vedere la demenza risolvono con il posizionamento di shunt possono essere poi delusi dal momento che l’Alzheimer non migliora con tale neurochirurgia.
Test neuropsicologici e di laboratorio
I primi passi nella diagnosi dell’NPH si concentreranno probabilmente su sintomi come la demenza. Un workup standard includerà studi di laboratorio sul sangue per cause potenzialmente reversibili, come la carenza di vitamina B12 o la malattia della tiroide.
Verranno effettuati test neuropsicologici per confermare la presenza di problemi cognitivi, sebbene nessun singolo test possa confermare l’NPH. I modelli generali coerenti con l’NPH includono la lentezza nei compiti a tempo e le scarse prestazioni nei compiti di attenzione e funzione esecutiva. Altre demenze, tuttavia, come la demenza vascolare o la demenza del corpo di Lewy, possono causare cambiamenti simili nei test.
Imaging a risonanza magnetica per la diagnosi di NPH
Per definizione, i pazienti con idrocefalo a pressione normale avranno ampi ventricoli su uno studio di neuroimaging come la risonanza magnetica (MRI) o una tomografia computerizzata (TC). I ventricoli diventano spesso più grandi come la contrazione del cervello nel normale invecchiamento o in altre forme di demenza, ma nell’NPH l’allargamento ventricolare è sproporzionato rispetto a quello del resto del cervello.
Questo è, tuttavia, qualcosa di un giudizio da parte del neuroradiologo e del medico curante, e le opinioni possono variare su questo punto. Alcune misurazioni pubblicate di ventricolomegalia esistono e possono guidare la raccomandazione del medico in alcuni casi, ma queste linee guida non sono universalmente concordate.
Alcuni risonanza magnetica in pazienti con NPH mostrano un segnale diminuito in cui i flussi CSF lanciano un canale stretto chiamato acquedotto di Sylvian attraverso il tronco cerebrale. Si pensa che questo rappresenti una maggiore velocità di flusso. Mentre questo risultato può essere menzionato, la maggior parte degli studi non mostra una chiara correlazione tra questo risultato e il miglioramento dopo la neurochirurgia.
Una risonanza magnetica è anche utile nella valutazione delle lesioni della sostanza bianca che possono essere dovute a malattie vascolari. D’altro canto, le variazioni di segnale sulla risonanza magnetica nei pressi dei ventricoli possono rappresentare una malattia vascolare o una perdita di fluido dovuta alla stessa NPH. La maggior parte degli studi ha dimostrato che è meno probabile che si verifichi un buon esito con lo smistamento se ci sono molte lesioni della sostanza bianca, sebbene le pubblicazioni differiscano anche su questo. Una diminuita risposta allo shunt nei pazienti con lesioni della sostanza bianca potrebbe essere dovuta al fatto che il segnale della sostanza bianca rappresenta uno stadio avanzato dell’NPH o un processo patologico diverso, come la demenza vascolare.
Rimozione del CSF per diagnosticare l’idrocefalo a pressione normale
Il "gold standard" di diagnosi dell’NPH è un miglioramento dei sintomi con lo smistamento ventricolare. Questo standard è praticamente inutile, tuttavia, poiché per raccomandare una procedura rischiosa come il posizionamento dello shunt, il medico deve già essere molto sicuro che il paziente abbia NPH. Inoltre, non vi è accordo su ciò che definisce un miglioramento significativo dei sintomi o su quanto tempo attendere dopo il posizionamento dello shunt prima di vedere questi miglioramenti. Inoltre, una scarsa risposta allo smistamento potrebbe essere dovuta a problemi oltre la diagnosi errata – ad esempio, il paziente potrebbe avere demenza aggiuntiva.
Poiché il posizionamento dello shunt è invasivo, i metodi meno aggressivi di rimozione del CSF vengono solitamente tentati per primi per verificare la probabilità che il paziente migliori con uno shunt. Queste tecniche includono una puntura lombare o un drenaggio lombare. Ancora una volta, tuttavia, non esiste uno standard per ciò che definisce un miglioramento significativo, lasciando i medici a fare affidamento sul loro giudizio e su alcune "regole pratiche".
Una puntura lombare può essere eseguita nello studio di un medico e comporta la rimozione di una quantità significativa di CSF (tra 30 e 50 centimetri cubici). Il miglioramento più comune è nella camminata dei pazienti, con velocità di andatura più veloce e lunghezza del passo più lunga. Possono essere eseguiti anche test cognitivi, inclusi test di attenzione e memoria. I miglioramenti su queste misure da 30 minuti a mezz’ora dopo la procedura indicano probabilmente un vantaggio per lo smistamento.
Un metodo diverso prevede il posizionamento di un drenaggio temporaneo nello spazio lombare, attraverso il quale il liquido cerebrospinale può fuoriuscire a circa 5-10 millilitri all’ora. Gli studi hanno dimostrato che questo può essere un modo eccellente per marcare coloro che risponderanno allo smistamento, sebbene altri studi suggeriscano che molti pazienti che non migliorano con uno scarico possano ancora migliorare con lo smistamento.
I metodi meno utilizzati di diagnosi dell’NPH includono il monitoraggio della pressione intracranica oi test di infusione CSF, ma l’invasività di queste procedure ne limita l’uso pratico. La cisternografia, che utilizza i radioisotopi per studiare il flusso del CSF, non ha dimostrato di prevedere gli esiti con il posizionamento dello shunt. Altre tecniche di imaging come le più recenti tecniche di risonanza magnetica o TC a emissione di singolo fotone (SPECT) richiedono ulteriori indagini per stabilire la loro potenziale utilità nella diagnosi NPH.
Linea di fondo
La diagnosi di NPH dipende da un’attenta anamnesi e dall’esame obiettivo per iniziare a escludere altri disturbi che possono causare la stessa triade di demenza, instabilità dell’andatura e incontinenza urinaria. Una risonanza magnetica mostrerà ampi ventricoli ritenuti sproporzionati rispetto al resto del cervello e può ulteriormente escludere altre potenziali spiegazioni mediche. Una puntura lombare o un drenaggio lombare che porta a un miglioramento sintomatico è il più indicativo di un NPH vero che potrebbe trarre vantaggio dal posizionamento di shunt da parte di un neurochirurgo.
NOTA BENE: Le informazioni contenute in questo sito sono solo a scopo didattico. Non dovrebbe essere usato come sostituto per la cura personale da parte di un medico autorizzato. Si prega di consultare il proprio medico per la diagnosi e il trattamento di qualsiasi sintomo o condizione medica relativa.
