La fibrosi cistica è una malattia per la quale non esiste una cura nota. Gli obiettivi del trattamento sono di alleviare i sintomi, rallentare il progresso della malattia, prevenire le complicanze e quindi aumentare la qualità della vita per il paziente CF.
Approccio di gruppo
Gli studi hanno dimostrato che i risultati sono migliori quando i pazienti affetti da fibrosi cistica ricevono un trattamento da un team di professionisti appositamente formati presso uno dei 115 centri CF accreditati negli Stati Uniti.
I membri del team CF spesso includono:
- Medici
- Infermiere
- Nutrizionisti
- Operatori sociali
- Fisioterapisti
- Terapisti respiratori
- Psicologi
- Farmacisti
Farmaci
Le persone con fibrosi cistica devono assumere farmaci per il resto della loro vita. Alcuni dei farmaci comuni sono:
Antibiotici: Presi per prevenire o curare un’infezione. A volte gli antibiotici vengono assunti per via orale e talvolta sono un liquido che viene vaporizzato e inalato usando una macchina chiamata nebulizzatore.
Anti-infiammatorio: Un anti-infiammatorio è un farmaco che riduce l’irritazione e il gonfiore. Farmaci anti-infiammatori possono essere prescritti ai pazienti CF per ridurre il gonfiore nei polmoni e nei passaggi respiratori.
Gli steroidi sono un tipo di farmaco antinfiammatorio, ma non vengono più utilizzati molto spesso nel trattamento della FC perché possono causare diabete o problemi ai reni e alle ossa. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l’ibuprofene, sono più comunemente prescritti nel trattamento della FC.
Enzimi: Uno dei problemi causati dalla fibrosi cistica è che le spesse secrezioni nel pancreas impediscono il rilascio degli enzimi necessari al corpo per digerire il cibo. Se il cibo non viene digerito, il corpo non può assorbire alcun nutriente. Le persone affette da CF devono assumere pillole contenenti gli enzimi necessari prima di ogni pasto.
Mucolitici: I mucolitici sono medicinali che aiutano a fluidificare il muco e facilitano la tosse. Sono spesso prescritti ai pazienti affetti da fibrosi cistica per aiutarli a liberare le loro vie aeree dal muco denso e appiccicoso che la CF causa. Talvolta i mucolitici vengono assunti per via orale e talvolta vengono inalati con un nebulizzatore.
Clearance delle vie aeree
Una parte essenziale del trattamento della fibrosi cistica è l’uso di una varietà di tecniche per aiutare a sciogliere e rimuovere il muco. I pazienti con fibrosi cistica devono sottoporsi a questa terapia più volte al giorno. La terapia coinvolgerà una o più di queste tecniche:
Terapia fisica del torace (CPT): Questa terapia utilizza una tecnica chiamata percussione che prevede il tocco ritmico delle aree strategiche del torace. Con i pazienti con CF di nuova diagnosi, un terapista o un infermiere respiratorio di solito fa CPT ma ai genitori verrà insegnato come farlo in modo che possano subentrare in terapia a casa. Una tipica sessione CPT dura circa 30 minuti e dovrà essere eseguita fino a quattro volte al giorno.
Vibrazione: Un’altra tecnica che a volte viene eseguita insieme alle percussioni durante il CPT è la vibrazione. Questo viene fatto anche con le mani, ma come suggerisce il nome, viene usato un movimento vibratorio piuttosto che un movimento di percussione.
Drenaggio Posturale: Durante il CPT, il paziente viene posizionato in posizioni che consentiranno alla gravità di aiutare le secrezioni allentate a uscire dai polmoni. Questo è noto come drenaggio posturale.
Gilet terapeutico gonfiabile: A volte, al posto del CPT manuale, verrà utilizzato un dispositivo chiamato e un giubbotto di eliminazione delle vie aeree. Il gilet si gonfia e si sgonfia rapidamente per sciogliere il muco attraverso un delicato movimento di spremitura. I benefici dell’uso del gilet sono che il paziente può fare terapia senza aiuto, e le sessioni durano solo circa 20 minuti.
Dispositivo flutter: Conosciuta anche come valvola flutter, questo piccolo dispositivo portatile sembra simile a un inalatore.
Il paziente mette il boccaglio nella sua bocca ed espira con forza. Il dispositivo utilizza l’aria espirata per creare vibrazioni del torace.
Dieta
Le persone con fibrosi cistica non assorbono correttamente i nutrienti dal cibo che mangiano, e il lavoro di respirazione li induce a bruciare calorie in eccesso. Questo doppio smacco provoca malnutrizione e scarsa crescita. Per combattere i problemi di nutrizione, i pazienti CF richiedono fino al 50% in più di calorie rispetto ad altre persone della loro età. I nutrizionisti creano piani dietetici individualizzati su misura per i bisogni di ciascun paziente, ma solitamente le persone con fibrosi cistica possono aspettarsi di:
- Mangiare 3 pasti e 2-3 spuntini al giorno
- Mangiare cibi ricchi di proteine e grassi
- Bere frullati nutrizionali una o due volte al giorno
- Assumere integratori vitaminici, in particolare le vitamine A, D, E e K, che non vengono conservati bene nelle persone con CF.
Esercizio
L’attività fisica ha benefici sia a breve che a lungo termine per le persone con fibrosi cistica. Il beneficio immediato è che l’esercizio costringe più aria attraverso i polmoni e aiuta a sciogliere il muco. Il beneficio a lungo termine dell’esercizio è che aiuta a migliorare la salute cardiovascolare e la resistenza, il che conferisce all’organismo una resistenza extra per combattere gli effetti della fibrosi cistica.
Trapianto polmonare
Quando la fibrosi cistica progredisce e provoca gravi danni polmonari, il trapianto polmonare può essere un’opzione terapeutica per le persone che soddisfano i criteri. Mentre il trapianto di polmone non è un’opzione per tutti, ha dimostrato di avere un discreto successo per alcuni pazienti CF. Più di 1600 persone con fibrosi cistica hanno ricevuto trapianti di polmone e circa la metà di loro sono sopravvissute per almeno cinque anni dopo aver ricevuto il loro nuovo polmone.
