La vasculite reumatoide è una complicanza rara e grave dell’artrite reumatoide che può potenzialmente mettere a rischio la vita. Nella vasculite reumatoide, l’infiammazione si diffonde ai vasi sanguigni di piccole o medie dimensioni nel corpo. Di solito, le arterie sono coinvolte, ma anche le vene possono esserlo. I vasi sanguigni grandi sono raramente coinvolti.
Le pareti dei vasi sanguigni infiammati diventano ispessite e quando il lume del vaso sanguigno interessato si restringe, potrebbe diventare quasi bloccato.
Il rifornimento di sangue a un organo può quindi essere compromesso, se non impedito. La vasculite reumatoide può coinvolgere più organi, inclusi pelle, occhi, nervi, cuore, polmone, cervello, rene o tratto gastrointestinale. Ma ci sono anche buone notizie. Meno pazienti con artrite reumatoide stanno sviluppando vasculite reumatoide, probabilmente a causa di farmaci più efficaci che sono stati sviluppati e commercializzati negli ultimi dieci anni circa (cioè i farmaci biologici).
Prevalenza e rischio di vasculite reumatoide
Mentre la prevalenza della vasculite reumatoide sembra essere in diminuzione, si stima che meno dell’1-5% della popolazione di pazienti affetti da artrite reumatoide sviluppa vasculite reumatoide. Tuttavia, gli studi autoptici hanno riportato il 15-31%. I tassi di morbilità e mortalità associati alla vasculite reumatoide sono significativi con il tasso di mortalità a 5 anni al 30-50% con percentuali di morbilità ancora maggiori legate a complicanze della malattia o tossicità del trattamento.
I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare una vasculite reumatoide:
- Positivo per il fattore reumatoide
- Positivo per anti-CCP
- Uomo (1 su 9 uomini con artrite reumatoide sviluppano vasculite reumatoide)
- Fumo
- Presenza di noduli reumatoidi
- Anziani all’inizio della malattia o lunga durata dell’artrite reumatoide (oltre 10 anni)
Sintomi e manifestazioni della vasculite reumatoide
Qualsiasi organo del corpo può essere affetto da vasculite reumatoide. La pelle e i nervi periferici sono più comunemente coinvolti. Mentre il coinvolgimento di un organo maggiore è considerato meno comune, è associato a significativa morbilità e mortalità.
Il coinvolgimento della pelle può includere porpora, noduli, ulcere e necrosi delle dita, in particolare la punta delle dita. Livedo reticularis è una scoperta comune. Il coinvolgimento della pelle richiede ulteriori indagini sul coinvolgimento di altri organi. La sclerite, la pleurite o la pericardite sono esempi di ciò che può svilupparsi. Se la pelle è coinvolta senza altro coinvolgimento sistemico, la prognosi è migliore.
Con il sistema nervoso periferico si possono sviluppare neuropatie periferiche, come la polineuropatia sensoriale distale simmetrica, il motore distale o la neuropatia combinata o il mononeurite multiplex. Quando la vasculite danneggia i nervi. ci possono essere intorpidimento, formicolio, perdita di sensibilità, debolezza e perdita di funzione nelle mani o nei piedi. Possono verificarsi anche sintomi più generalizzati, come febbre, perdita di peso, perdita di appetito e perdita di energia.
Diagnosi della Vasculite Reumatoide
Sebbene un modello di sintomi possa indurre un medico a sospettare una vasculite reumatoide e test di laboratorio possono fornire prove a sostegno di una probabile diagnosi, è necessaria una biopsia per una diagnosi definitiva.
La pelle interessata può essere sottoposta a biopsia, così come un muscolo o un nervo all’interno di una regione interessata o un organo interessato.
Mentre gli esami del sangue per il fattore reumatoide e l’anti-CCP sono tipicamente elevati nella vasculite reumatoide, i risultati non sono specifici. I due anticorpi sono anche prevalenti nell’artrite reumatoide senza vasculite. Anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) e anticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi-3 associati sono tipicamente negativi nella vasculite reumatoide.
Trattamento della Vasculite Reumatoide
Il trattamento della vasculite reumatoide è in gran parte determinato da quali organi sono coinvolti.
Inoltre, l’artrite reumatoide deve essere trattata efficacemente con DMARD o farmaci biologici, come i bloccanti del TNF. Il controllo dell’infiammazione sia nelle articolazioni che nei vasi sanguigni è essenziale.
La prima linea di trattamento per la vasculite reumatoide prevede l’uso di corticosteroidi (di solito prednisone). Il prednisone può essere associato a metotressato o azatioprina. Con sintomi avanzati e coinvolgimento di organi gravi, uno sforzo più aggressivo per l’immunosoppressione può coinvolgere la ciclofosfamide insieme a dosi più alte di prednisone. Rituxan (rituximab) sta emergendo come terapia di prima linea per la vasculite reumatoide. Secondo un rapporto dell’Arthritis Care and Research (2012), un’analisi dei dati del registro di autoimmunità e di Rituximab ha rivelato che la remissione è stata ottenuta in 12 su 17 pazienti con vasculite reumatoide trattati con rituximab. I pazienti erano anche in grado di ridurre la dose di prednisone.
