Se a voi o a una persona cara è stata recentemente diagnosticata una SM progressiva secondaria (SPMS), potreste chiedervi come sia arrivato il vostro neurologo a questa conclusione.
In alternativa, forse hai una SM recidivante-remittente (RRMS) e ti chiedi come il tuo medico saprà quando (o se) passerai da RRMS a SPMS.
Questi sono pensieri normali e, come persona che vive con la SM, è importante comprendere la transizione della malattia della SM.
In questo modo sei un po ‘più preparato per ciò che riserva il tuo futuro e le sfide che potresti affrontare.
Diagnosi della sclerosi multipla progressiva secondaria
La sclerosi multipla (SM) è una malattia neurologica complessa che può essere difficile da diagnosticare. Per uno, i sintomi possono imitare quelli di altre condizioni di salute. In secondo luogo, non esiste un singolo test per confermare una diagnosi. Invece, diagnosticare la SM è come mettere insieme un puzzle, ea volte i pezzi non si adattano perfettamente.
Più in particolare, la diagnosi di SM consiste nel mettere insieme una combinazione di evidenze oggettive (ad esempio, risultati di una risonanza magnetica o di una puntura lombare), nonché dati soggettivi, come la storia di eventi neurologici di una persona e l’esame obiettivo.
Detto questo, quando si tratta di diagnosticare la SM secondaria progressiva, il medico deve considerare due passaggi essenziali:
Primo passo: conferma di una storia RRMS
Confermare una storia di SM recidivante-remittente (perché si chiama "secondario") può essere difficile, poiché alcune persone potrebbero sperimentare la fase RRMS senza nemmeno saperlo.
Forse sono stati diagnosticati erroneamente o i loro sintomi erano così sottili, non hanno nemmeno visto un medico.
Passo due: conferma che la tua SM è progressiva
Dopo aver confermato una storia di RRMS, il tuo medico deve quindi definire il tuo corso di malattia attuale come "progressivo" o lentamente peggiorando nel tempo.
Per capire meglio cosa significa "progressivo", è più facile prendere in considerazione sia la biologia dello SPMS che il quadro clinico, cioè ciò che una persona con esperienza SPMS.
Biologia dello SPMS
In RRMS, sappiamo che il sistema immunitario di una persona attacca la guaina mielinica (la copertura protettiva attorno alle fibre nervose) e questo processo è chiamato demielinizzazione. Poiché la guaina mielinica è danneggiata o distrutta, i segnali nervosi non possono essere trasmessi correttamente dal cervello e dal midollo spinale al resto del corpo.
Questo attacco del sistema immunitario alla guaina mielinica è un processo infiammatorio, come evidenziato da macchie bianche brillanti (chiamate lesioni che favoriscono il gadolinio) che appaiono sulla risonanza magnetica durante le recidive acute.
Tuttavia, in SPMS, ci sono meno cambiamenti infiammatori nel sistema nervoso centrale. Invece, le caratteristiche distintive di SPMS sono la degenerazione di materia grigia e sostanza bianca e atrofia (perdita di cellule nervose), come si vede su risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale.
In effetti, l’atrofia del midollo spinale è molto più prominente in SPMS rispetto a RRMS e il grado di atrofia è correlato con quanto è fisicamente disabilitata una persona. Con il coinvolgimento del midollo spinale, le persone con SPMS possono sviluppare più difficoltà a camminare, così come problemi alla vescica e all’intestino.
È importante capire che c’è ancora demielinizzazione in SPMS, ma è più diffusa, piuttosto che focale, come nel RRMS. Inoltre, mentre c’è ancora qualche infiammazione in corso nell’SPMS, semplicemente non è robusta come quella in RRMS.
In generale, il calo dell’infiammazione nell’SPMS aiuta a spiegare perché le persone con SPMS non migliorano con la maggior parte dei trattamenti modificanti la malattia usati per il trattamento della RRMS (che agisce riducendo l’infiammazione).
Immagine clinica di SPMS
Una persona con RRMS (il tipo più comune di SM) sperimenta episodi o razzi (chiamati recidive) di improvvisi problemi neurologici.
Ad esempio, una prima recidiva comune è la neurite ottica, in cui il nervo ottico di una persona (un nervo cranico che collega il cervello alla retina) si infiamma. Una recidiva di neurite ottica causa sintomi come dolore agli occhi in seguito a movimento e visione offuscata.
Con qualsiasi ricaduta, i sintomi neurologici di una persona possono risolversi completamente o in qualche modo.
In altre parole, potrebbero esserci ancora problemi neurologici residui dopo una ricaduta, ma sono stabili e non peggiorano (a meno che non si verifichi un’altra ricaduta in quella stessa area del sistema nervoso).
D’altra parte, nella SM progressiva, la SM di una persona segue un declino graduale, peggiorando nel tempo. Per esempio, una persona con SPMS può notare che il suo camminare è peggiorato negli ultimi sei mesi, ma non può ricordare un giorno specifico o un punto nel tempo in cui la camminata è peggiorata all’improvviso.
Il periodo di transizione tra RRMS e SPMS
La parte delicata di SPMS è che gli esperti ora realizzano che spesso c’è un periodo di transizione tra quando RRMS termina e SPMS inizia. In altre parole, il quadro clinico di una persona può sovrapporsi tra i due tipi di SM, quindi la SM di una persona potrebbe peggiorare progressivamente, mentre continua ad avere una ricaduta qua e là.
Cosa tenere a mente dopo una diagnosi di SPMS
Se a te o a una persona cara viene diagnosticata la SPMS, ci sono alcune cose da tenere a mente.
In primo luogo, è importante sapere che passare alla fase SPMS da RRMS non è colpa tua. In effetti, la maggior parte delle persone passerà alla SPMS alla fine, sebbene la velocità con cui si verifica questa transizione sia ancora confusa. Questo perché l’emergere di nuove terapie modificanti la malattia sta causando un rallentamento significativo della progressione della malattia di alcune persone.
In secondo luogo, è importante notare che, come RRMS, i sintomi di SPMS sono variabili, così come il tasso di progressione, il che significa che alcune persone diventano più disabili di altri (e ad una velocità più veloce di altre).
In terzo luogo, se la tua SM sta progredendo, il tuo neurologo esaminerà probabilmente gli interventi di riabilitazione, in aggiunta ai tuoi farmaci, per ottimizzare il tuo funzionamento e aiutare a mantenere la tua forza muscolare e camminare.
Una parola da Verywell
La linea di fondo qui è che la diagnosi di SPMS richiede una combinazione di tecniche diagnostiche, tra cui un approfondito esame neurologico e ripetere la risonanza magnetica. Come con RRMS, non ci sono test di schiacciata. Invece, la diagnosi è clinica e basata sulla capacità del medico di mettere insieme il tuo puzzle della SM.
