Quali sono i tumori del Pancoast e in che modo differiscono da altri tipi di tumore del polmone per quanto riguarda i sintomi e il trattamento?
I tumori Pancoast sono tumori polmonari che iniziano nella parte superiore del polmone destro o sinistro e invadono la parete toracica. Sono anche chiamati tumori del solco superiore. I tumori di Pancoast spesso accompagnano sintomi unici noti come "sindrome di Pancoast", che consiste nel dolore alla spalla e all’interno del braccio e della mano.
I tumori di Pancoast sono responsabili di tra il tre e il cinque per cento dei tumori polmonari e differiscono da altri tipi di cancro ai polmoni in molti modi importanti.
I tumori Pancoast sono un tipo di tumore polmonare che può essere perso per qualche tempo sia a causa della difficoltà nel vedere questi tumori negli studi a raggi X sia a causa dei loro sintomi non comuni.
Sintomi
I sintomi di un tumore di Pancoast sono dovuti alla compressione delle strutture (nervi) che si trovano vicino alla parte superiore del polmone dove è presente il cancro. I sintomi classici sono chiamati sindrome di Pancoast-Tobias e includono:
- Dolore alle braccia e alle spalle che si irradia frequentemente lungo il braccio (specialmente la parte interna del braccio e sul lato mignolo della mano.) Questo dolore è spesso grave e inesorabile. Il dolore può anche irradiarsi nell’ascella o nella scapola. (Il dolore alla spalla può essere il primo sintomo del cancro del polmone, specialmente per coloro che hanno tumori di Pancoast.)
- Debolezza nei muscoli della mano.
- Formicolio e sensazioni pungenti ion la mano, in particolare l’anello e le dita mignolo.
- "Sindrome di Horner" che include anidrosi per ptosi (una palpebra cadente) (un’eventuale mancanza di sudorazione su un lato del viso che è spesso preceduta da arrossamento e sudorazione su un lato del viso) e miosi (una pupilla ristretta di l’occhio.)
A volte c’è anche gonfiore della parte superiore del braccio a causa della pressione sulla vena succlavia (la vena che scorre sotto la clavicola).
Se hai sintomi che suggeriscono un tumore di Pancoast, parla con il tuo medico o ottieni una seconda opinione. Molti di questi tumori mancano all’inizio a causa dei loro sintomi unici e perché possono essere difficili da vedere con le radiografie.
Posizione e Anatomia
I tumori del Pancoast si verificano nella parte superiore del polmone destro o sinistro (regione apicale) e invadono le strutture vicino a quest’area. Questi possono includere:
- Costole (spesso la 1a e 2a costola) e le vertebre.
- Il plesso brachiale: un gruppo di nervi situati vicino all’ascella.
- Nervi o vasi sanguigni vicino alla parte superiore dei polmoni (ad esempio, l’arteria succlavia, il nervo frenico, il nervo laringeo ricorrente e il nervo vago).
Definizione medico / anatomica della sindrome di pancoast
Per coloro che ne desiderano di più -decima definizione della sindrome di Pancoast, l’American College of Chest Physicians definisce la sindrome di Pancoast come tumori polmonari che invadono qualsiasi delle strutture dell’apice (parte superiore del polmone) del torace, incluse le prime costole toraciche, le radici nervose inferiori del plesso bronchiale, la catena simpatica e il ganglio stellato vicino all’apice del torace o ai vasi della succlavia (i vasi succlavia comprendono l’arteria e la vena che viaggiano sotto la clavicola o la clavicola).
Cause
Il fumo è responsabile di molti di questi tumori, ma è importante notare che la diagnosi di cancro ai polmoni è attualmente più comune negli ex fumatori che nelle persone che attualmente fumano. Altri fattori di rischio per il cancro del polmone comprendono l’esposizione al radon, il fumo passivo e l’esposizione professionale a sostanze chimiche e sostanze note per causare il cancro ai polmoni.
Diagnosi
La diagnosi dei tumori Pancoast viene spesso ritardata per due motivi. Questi tumori hanno meno probabilità di avere i tipici sintomi del cancro del polmone, come mancanza di respiro e tosse, e le persone spesso vedono prima un chirurgo ortopedico o un neurologo per i loro sintomi.
I tumori del Pancoast sono anche difficili da vedere sulla radiografia del torace a causa della loro posizione. Are Viene spesso utilizzata una combinazione di scansioni TC e risonanza magnetica-con la risonanza magnetica importante prima dell’intervento chirurgico per cercare il coinvolgimento dei nervi. Una biopsia polmonare di qualche forma – sia una biopsia toracica a cielo aperto (toracotomia) che una biopsia dei linfonodi sopra la clavicola (biopsia supraclavicolare) viene spesso eseguita per fare la diagnosi. Altri test, come una broncoscopia, possono essere eseguiti pure.
Staging
La stadiazione viene spesso eseguita con una combinazione PET scan / CT. Molti di questi tumori sono carcinoma polmonare non a piccole cellule in stadio IIB. Basato sulla stadiazione del cancro del polmone TNM, la maggior parte di essi sono T3 o T4.
Tipo di tumore polmonare
I tumori di Pancoast sono di solito una forma di carcinoma polmonare non a piccole cellule. Di questi, circa 2/3 sono adenocarcinoma polmonare e 1/3 sono carcinoma a cellule squamose o carcinoma a grandi cellule. Dato che ora sono disponibili diverse terapie mirate per l’adenocarcinoma polmonare e ora anche per il carcinoma a cellule squamose, è molto importante assicurarsi di avere un profilo genico (profilo molecolare) eseguito sul tumore.
Trattamento
Le opzioni di trattamento per le persone con tumori Pancoast dipendono dall’estensione del tumore. Attualmente, per quelli con tumori di stadio I a stadio III, il trattamento "ideale" comprende una combinazione di chemioterapia e radioterapia seguita da un intervento chirurgico. Le opzioni includono:
La chemioterapia e terapie mirate
Il trattamento per un tumore di Pancoast inizia di solito con la chemioterapia del cancro del polmone, indipendentemente dal fatto che la chirurgia sia o meno possibile. A causa della posizione che può rendere difficile la chirurgia, l’obiettivo è quello di ridurre il più possibile le dimensioni del tumore prima dell’intervento chirurgico. Inoltre, molti di questi tumori presentano "mutazioni targetizzabili" – anomalie genetiche riscontrate nel test genetico per le quali sono disponibili terapie mirate. Se non hai avuto il test genico, chiamato anche profilo molecolare o profilo genico, parla con il medico.
Chirurgia
La chirurgia può essere spesso eseguita su tumori Pancoast, ma di solito viene eseguita dopo chemioterapia e / o terapia mirata più radioterapia per ridurre i tumori. La chemioterapia prima dell’intervento è chiamata "terapia di induzione". Questo intervento può essere molto difficile ed è importante trovare un centro oncologico in cui i chirurghi abbiano familiarità con questo tipo di tumore. A differenza di alcuni tumori che si sono diffusi alle ossa, alcune persone con tumori Pancoast che hanno invaso le vertebre possono essere trattate con successo con un intervento chirurgico. Durante l’intervento chirurgico, vengono spesso rimossi anche i linfonodi nel petto tra i polmoni (chiamati linfonodi mediastinici).
Radioterapia
Se il trattamento mirato a una cura non è possibile, la radioterapia può essere ancora utile come terapia palliativa – quella usata per alleviare il dolore e altri sintomi. La radioterapia può anche essere utilizzata insieme alla chemioterapia per "ridurre" un tumore prima dell’intervento chirurgico.
Terapia mirata
Come notato sopra, tutti quelli con carcinoma polmonare non a piccole cellule e in particolare l’adenocarcinoma polmonare dovrebbero avere un profilo molecolare sul loro tumore. I farmaci sono attualmente approvati per quelli con mutazioni di EGFR, riarrangiamenti di ALK, riarrangiamenti di ROS1 e altro, con ulteriori trattamenti studiati in studi clinici.
Immunoterapia
L’immunoterapia è un nuovo modo eccitante per il trattamento del cancro del polmone, con i primi trattamenti approvati in questa categoria nel 2015. Anche se non funziona per tutti, alcune persone, anche quelle con cancro polmonare avanzato, hanno avuto un controllo a lungo termine di la loro malattia con questi trattamenti.
Sperimentazioni cliniche
I tumori del Pancoast sono piuttosto rari e sono in corso studi clinici per valutare nuovi trattamenti.
Prognosi
Negli ultimi decenni è stato raggiunto un significativo miglioramento della sopravvivenza dei tumori Pancoast. In generale, i tumori di Pancoast hanno una prognosi migliore rispetto ai tumori che si trovano più centralmente nei polmoni e il tasso di sopravvivenza può essere migliore di altri tumori in uno stadio simile
Il tasso di sopravvivenza a 2 anni è risultato tra il 55% e 70 percentuale – significativamente più alta di altri tumori polmonari e di coloro che hanno tumori Pancoast che potrebbero essere trattati con un intervento chirurgico, il tasso di sopravvivenza a 5 anni era tra il 50 e il 77%.
È importante notare che questi tassi di sopravvivenza potrebbero essere molto più elevati ora, dal momento che le nuove terapie mirate, nonché i farmaci immunoterapici, sono stati approvati dal completamento di questi studi.
Se sei stato diagnosticato
Poiché i tumori di Pancoast sono abbastanza rari e poiché la chirurgia è complicata, è molto importante prendere in considerazione un secondo parere se ti è stato diagnosticato un tumore di Pancoast. Gli studi ci dicono che imparare il più possibile sul cancro non solo ti aiuta a sentirti più in controllo, ma può anche aiutare il tuo risultato. Dai un’occhiata a questi consigli su cosa fare quando ti viene diagnosticata di nuovo, e su come cercare il tuo cancro online.
Essere il proprio sostenitore della cura del cancro ha fatto la differenza per molte persone e, secondo il National Cancer Institute, le persone con cancro ai polmoni dovrebbero prendere in considerazione l’opzione delle sperimentazioni cliniche.
Potresti aver sentito di più sul cancro al seno e sui nastri rosa, ma la comunità dei tumori polmonari è attiva e molto solidale. Anche se non sei il tipo di persona a cui piacciono i gruppi di supporto o i social media, considera la connessione con gli altri che vivono con la stessa malattia.
E, se è la tua persona amata che è stata diagnosticata, dovresti sapere cosa dovresti fare quando il tuo caro ha un cancro ai polmoni.
