Spiegazione dei sarcomi dei tessuti molli

I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo eterogeneo di tumori che derivano da grasso, muscoli, tendini, cartilagini, tessuti linfoidi, vasi sanguigni e così via. Esistono più di 50 tipi di sarcoma dei tessuti molli. Sebbene la maggior parte dei sarcomi siano sarcomi dei tessuti molli, in un senso più generale, i sarcomi possono anche interessare l’osso.

La diagnosi e il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli sono coinvolti e multidisciplinari, che richiedono l’input di oncologi, oncologi chirurgici, radiologi, radiologi interventisti e altro ancora.

Il trattamento comprende la chirurgia, la radioterapia e, in alcuni casi, la chemioterapia.

Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?

I sarcomi dei tessuti molli sono un raro tipo di neoplasia e rappresentano meno dell’uno percento dei tumori negli adulti. L’American Cancer Society stima che nel 2016 verranno diagnosticati 12.310 nuovi casi di sarcoma dei tessuti molli (6.980 casi negli uomini e 5.330 casi nelle donne). Nei bambini, i sarcomi dei tessuti molli rappresentano il 15% dei tumori.

La causa esatta della maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli è sconosciuta e queste lesioni si verificano in genere senza un motivo apparente. Tuttavia, in alcuni casi di sarcoma dei tessuti molli, le mutazioni del DNA acquisite dopo la nascita e secondarie all’esposizione a radiazioni o cancerogeni possono avere un ruolo nella patogenesi.

I sarcomi dei tessuti molli più comuni negli adulti sono sarcoma pleomorfo indifferenziato (precedentemente chiamato istiocitoma fibroso maligno), liposarcoma e leiomiosarcoma. Liposarcomi e sarcomi pleomorfi indifferenziati più frequentemente presenti nelle gambe, e leiomiosarcomi sono i sarcomi addominali più comuni.

Nei bambini, il tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli è il rabdomiosarcoma, che colpisce i muscoli scheletrici.

I sarcomi dei tessuti molli possono essere pericolosi per la vita, con solo il 50-60 per cento delle persone vive cinque anni dopo la prima diagnosi o trattamento, una misura chiamata tasso di sopravvivenza a cinque anni. Tra quelle persone che muoiono di sarcoma dei tessuti molli, metastasi o diffusione, ai polmoni è la causa più comune di morte.

Nell’80 percento dei pazienti affetti, queste metastasi polmonari pericolose per la vita si verificano tra due e tre anni dopo la diagnosi iniziale.

Presentazione clinica dei sarcomi dei tessuti molli

In genere, un sarcoma dei tessuti molli appare come una massa che non causa sintomi (cioè, asintomatica). Possono assomigliare a lipomi,o tumori benigni, non mortali fatti di grasso. Infatti, i lipomi sono 100 volte più comuni dei sarcomi dei tessuti molli e dovrebbero essere considerati parte della diagnosi differenziale. In altre parole, un nodulo cutaneo localizzato sul braccio o sulla gamba è molto più probabile che sia un lipoma benigno rispetto a un sarcoma dei tessuti molli.

Circa due terzi dei sarcomi dei tessuti molli si presentano sulle braccia e sulle gambe. L’altro terzo si manifesta nella testa, nell’addome, nel tronco, nel collo e nel retroperitoneo. Il retroperitoneo è uno spazio situato dietro la parete addominale che contiene i reni e il pancreas, nonché parte dell’aorta e della vena cava inferiore.

Poiché i sarcomi dei tessuti molli spesso non causano sintomi, di solito vengono notati solo casualmente dopo un evento traumatico che richiede che l’attenzione medica porti una persona all’ospedale. I sarcomi dei tessuti molli delle estremità distali (le parti del braccio e della gamba più distanti dal tronco) sono spesso più piccoli quando diagnosticati.

Considerando che i sarcomi dei tessuti molli che si verificano nel retroperitoneo o nelle parti prossimali delle estremità (quelle più vicine al busto) possono diventare abbastanza grandi prima di essere notati.

Se un sarcoma dei tessuti molli diventa abbastanza grande, può interferire con strutture circostanti, come ossa, nervi e vasi sanguigni e causare sintomi, tra cui dolore, gonfiore ed edema. A seconda della posizione, i sarcomi più grandi possono ostruire il tratto gastrointestinale e causare sintomi gastrointestinali, come crampi, stitichezza e perdita di appetito. I sarcomi più grandi possono anche influire sui nervi lombari e pelvici, causando così problemi neurologici.

Infine, i sarcomi localizzati alle estremità (braccia e gambe) possono presentarsi come trombosi venosa profonda.

Diagnosi e stadiazione dei sarcomi dei tessuti molli

Piccole masse di tessuto molle nuove, non ingrandenti, superficiali e di dimensioni inferiori a cinque centimetri possono essere osservate da un medico senza trattamento immediato. L’ingrandimento di masse più profonde o più grandi di cinque centimetri richiede un completo workup: storia, imaging e biopsia.

Prima della biopsia, viene utilizzato un test diagnostico per valutare il sarcoma dei tessuti molli. La risonanza magnetica (MRI) è più utile quando si visualizzano i sarcomi dei tessuti molli situati alle estremità. Per quanto riguarda i tumori che sono retroperitoneale, intra-addominale (all’interno dell’addome) o troncale, la tomografia computerizzata (CT) è più utile. Altre modalità diagnostiche che possono svolgere un ruolo nella diagnosi sono la tomografia ad emissione di positroni (PET) e gli ultrasuoni. La radiografia (raggi X) non è utile nella diagnosi dei tumori dei tessuti molli.

Dopo il test diagnostico, viene eseguita una biopsia per esaminare l’anatomia microscopica del tumore. Storicamente, bi aprire biopsie incisionali , che sono interventi chirurgici che richiedono anestesia generale, sono stati il gold standard per ottenere campioni tissutali adeguati per la diagnosi istologica. Più recentemente, tuttavia, bi la biopsia con ago centrale which, che è meno invasiva e sicura, accurata e conveniente, è diventata il tipo di biopsia preferito.L’aspirazione con ago sottile è un’altra opzione di biopsia. Infine, quando una lesione è più piccola e più vicina alla superficie, si può eseguire bi biopsia escissionale..Sebbene la biopsia di tumori più superficiali possa essere eseguita in ambulatorio o in ambulatorio, i tumori più profondi devono essere sottoposti a biopsia in ospedale da parte di un radiologo interventista che usa gli ultrasuoni o la TC come guida. La valutazione microscopica dei sarcomi dei tessuti molli è complicata e persino i patologi esperti del sarcoma non sono d’accordo sulla diagnosi istologica e sul grado di tumore tra il 25 e il 40 percento delle volte. Tuttavia, la diagnosi istologica è il fattore più importante nella stadiazione del tumore e nel determinare l’aggressività del tumore e la prognosi del paziente, o l’esito clinico previsto. Altri fattori importanti per determinare lo stadio di un tumore sono la dimensione e la posizione. La stadiazione viene utilizzata da uno specialista per pianificare il trattamento. Con i sarcomi dei tessuti molli, le metastasi o la diffusione ai linfonodi sono rare. Invece, i tumori di solito si diffondono ai polmoni. Altre sedi di metastasi includono l’osso, il fegato e il cervello. Trattamento di un sarcoma dei tessuti molli La chirurgia per rimuovere il tumore è l’opzione di trattamento più comune per i sarcomi dei tessuti molli. A volte, la chirurgia è tutto ciò che è necessario.

Una volta, l’amputazione veniva eseguita di frequente per trattare i sarcomi delle braccia e delle gambe. Fortunatamente, al giorno d’oggi, la chirurgia per risparmiare gli arti è più comune.

Quando si rimuove un sarcoma dei tessuti molli, viene eseguita un’asportazione locale ampia in cui viene rimosso il tumore insieme ad un tessuto o margine sano circostante. Quando i tumori vengono rimossi dalla testa, dal collo, dall’addome o dal tronco, l’oncologo chirurgico cerca di limitare le dimensioni dei margini e mantenere intatto il tessuto più sano possibile. Tuttavia, non esiste un’opinione di consenso su quale sia la dimensione di un margine "buono".

Oltre alla chirurgia, la radioterapia, che utilizza raggi X ad alta energia o altre forme di radiazioni, può essere utilizzata per uccidere le cellule tumorali o limitare la loro crescita. La radioterapia è spesso associata a un intervento chirurgico e può essere somministrata prima dell’intervento chirurgico (cioè terapia neoadiuvante) per limitare le dimensioni di un tumore o dopo un intervento chirurgico (cioè una terapia adiuvante) per ridurre il rischio di recidiva del cancro. Sia la terapia neoadiuvante che quella adiuvante hanno i loro benefici e i loro inconvenienti, e vi è qualche controversia sul momento migliore per trattare i sarcomi dei tessuti molli usando la radioterapia.

I due principali tipi di radioterapia sono

radioterapia esterna

radioterapia interna

. Con la radioterapia esterna, una macchina situata all’esterno del corpo eroga radiazioni al tumore. Con la radioterapia interna, le sostanze radioattive sigillate in fili, aghi, cateteri o semi sono collocati all’interno o vicino al tumore.

Un nuovo tipo di radioterapia è radioterapia modulata dall’intensità (IMRT). IMRT utilizza un computer per fotografare e ricostruire la forma e le dimensioni esatte del tumore. Fasci di radiazioni di intensità variabile vengono quindi indirizzati al tumore da molteplici angolazioni. Questo tipo di radioterapia causa meno danni al tessuto sano circostante e pone il paziente a un rischio inferiore di effetti avversi, come la secchezza delle fauci, problemi di deglutizione e danni alla pelle. Oltre alla radioterapia, la chemioterapia può anche essere utilizzata per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. La chemioterapia comporta la somministrazione di agenti chemioterapici o farmaci per via orale o per via venosa o muscolare (somministrazione parenterale). Da notare, l’uso della chemioterapia per trattare i sarcomi dei tessuti molli è anche controverso.Vari farmaci sono approvati per il trattamento del sarcoma dei tessuti molli inclusi i seguenti:

doxorubicina cloridrato dactinomicina (Cosmegen) imatinib mesilato (Gleevec)

eribulina mesilato (Halaven)

olaratumab (Lartruvo)

trabectedina
Infine, il sarcoma ricorrente dei tessuti molli è morbido sarcoma tissutale che ritorna dopo il trattamento. Può ritornare nello stesso tessuto molle o tessuto molle situato in un’altra parte del corpo.
Bottom Line
Si prega di tenere presente che i sarcomi dei tessuti molli sono rari. A parità di condizioni, la possibilità che il tumore o la protuberanza sul tuo corpo siano tumori è bassa. Tuttavia, dovresti sentirti libero di fissare un appuntamento con il tuo medico per valutare qualsiasi grumo o protuberanza, specialmente se causa dolore, debolezza o altro.
Se tu o una persona cara è stato diagnosticato un sarcoma dei tessuti molli, si prega di seguire attentamente la guida dei vostri specialisti. Sebbene siano potenzialmente letali in circa la metà di quelli diagnosticati, per molti, i sarcomi dei tessuti molli possono essere trattati.
Infine, stanno emergendo nuovi trattamenti per il sarcoma dei tessuti molli. Ad esempio, chem chemioterapia regionale

, che è la chemioterapia che mira a specifiche parti del corpo come braccia o gambe, è un’area di ricerca attiva. Tu o una persona cara si può partecipare a una sperimentazione clinica. È possibile trovare studi clinici supportati dal National Cancer Institute (NCI) che si trovano nelle vicinanze.