Un medulloblastoma è un tipo di tumore al cervello. Il tumore al cervello è un tumore al cervello. In generale, i tumori nel cervello possono originarsi nel cervello stesso, oppure possono originarsi in una posizione diversa e metastatizzare (diffondersi) nel cervello. Un medulloblastoma è uno dei tumori cerebrali che ha origine nel cervello stesso, in una regione chiamata tronco cerebrale.
Sintomi
Ci sono una varietà di sintomi di medulloblastoma. Questi includono:
- mal di testa
- vertigini
- scarso equilibrio e coordinamento
- pigrizia
- movimenti degli occhi insoliti
- visione offuscata o visione doppia
- debolezza del viso o abbassamento del viso o palpebra
- debolezza o intorpidimento di un lato del corpo
- perdita di coscienza
I sintomi del medulloblastoma possono verificarsi a causa del danno del cervelletto o della pressione sulle strutture vicine del cervello, come il tronco cerebrale o come risultato dell’idrocefalo (eccesso di pressione del fluido nel cervello).
Origine
Un medulloblastoma ha origine nel cervelletto, situato in una regione del cranio descritta come la fossa posteriore. Questa regione include non solo il cervelletto ma anche il tronco cerebrale.
Il cervelletto controlla l’equilibrio e la coordinazione e si trova dietro il tronco cerebrale. Il tronco cerebrale include il mesencefalo, il ponte e il midollo e consente la comunicazione tra il cervello e il resto del corpo e controlla le funzioni vitali come la respirazione, la deglutizione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna.
Quando il medulloblastoma cresce all’interno del cervelletto, può comprimere il ponte e / o il midollo causando ulteriori sintomi neurologici, tra cui visione doppia, debolezza facciale e riduzione della coscienza. I nervi vicini possono anche essere compressi da un medulloblastoma.
Idrocefalo
L’accumulo di liquidi che produce pressione nel cervello è una delle caratteristiche del medulloblastoma, sebbene non tutti coloro che hanno il medulloblastoma sviluppino l’idrocefalo.
La fossa posteriore, che è la regione in cui si trovano il tronco cerebrale e il cervelletto, è nutrita da un tipo speciale di fluido chiamato CSF (liquido cerebrospinale), proprio come il resto del cervello. Questo fluido scorre attraverso lo spazio che racchiude e circonda il cervello e il midollo spinale. In condizioni normali, non ci sono barriere in questo spazio.
Spesso, un medulloblastoma ostacola fisicamente il fluido cerebrospinale che scorre liberamente, causando un eccesso di liquido all’interno e attorno al cervello. Questo è chiamato idrocefalo. L’idrocefalo può causare mal di testa, sintomi neurologici e letargia. Il danno neurologico può comportare disabilità cognitive e fisiche permanenti.
Spesso è necessario rimuovere il fluido in eccesso. Se il fluido deve essere rimosso ripetutamente, può essere necessario uno shunt VP (ventricolo-peritoneale). Uno shunt VP è un tubo che può essere posizionato chirurgicamente nel cervello per ridurre costantemente la pressione del fluido in eccesso.
Diagnosi
La diagnosi di medulloblastoma si basa su diversi metodi, che sono generalmente utilizzati in combinazione.
Anche se hai i sintomi che sono comunemente associati al medulloblastoma, è molto probabile che tu non abbia un medulloblastoma, perché è una malattia relativamente rara.
Tuttavia, se si dispone di una delle caratteristiche dei sintomi del medulloblastoma, è importante consultare immediatamente il medico perché la causa potrebbe essere un medulloblastoma o un’altra grave condizione neurologica.
- Storia e visita medica: Probabilmente il medico ti farà delle domande dettagliate sui tuoi reclami. Durante la visita medica, il medico effettuerà anche un esame fisico approfondito e un esame neurologico dettagliato. I risultati della tua storia medica e dell’esame fisico possono aiutarti a individuare i migliori passi successivi nella valutazione del tuo problema.
- Brain imaging: Se la tua storia e il tuo fisico sono indicativi di un medulloblastoma, è probabile che il tuo dottore richieda studi di imaging cerebrale, come una RM cerebrale. Una risonanza magnetica cerebrale può fornire una buona immagine della fossa posteriore del cervello, che è il luogo in cui un medulloblastoma inizia a crescere.
- Biopsia: Una biopsia è un’asportazione chirurgica di una crescita o di un tumore allo scopo di esaminare il tessuto rimosso al microscopio. I risultati di una biopsia sono usati per aiutare a determinare i prossimi passi. In generale, se si scopre di avere un tumore con caratteristiche di un medulloblastoma, è probabile che venga valutato per la rimozione chirurgica del tumore, non per una biopsia. Una biopsia in genere comporta solo la rimozione di una quantità minima di tessuto. In generale, se è possibile sottoporsi a un intervento chirurgico sicuro, si consiglia di rimuovere il più possibile il tumore possibile.
Cosa aspettarsi
Il medulloblastoma è considerato un tumore maligno, il che significa che può diffondersi. In generale, il medulloblastoma si diffonde in tutto il cervello e la spina dorsale, causando sintomi neurologici. Raramente si diffonde ad altre parti del corpo al di fuori del sistema nervoso.
Trattamento
Esistono diversi metodi utilizzati per il trattamento del medulloblastoma e generalmente vengono utilizzati in combinazione.
- Chirurgia: se tu o la persona amata avete il medulloblastoma, è raccomandata la rimozione chirurgica completa del tumore. Avrai bisogno di avere test di imaging cerebrale e una valutazione preoperatoria prima dell’intervento.
- Chemioterapia: la chemioterapia consiste in potenti farmaci usati per distruggere le cellule tumorali. Questo ha lo scopo di eliminare o ridurre il più possibile il tumore, comprese le aree del tumore che potrebbero essersi diffuse dal tumore originale. Esistono molti diversi farmaci chemioterapici e il medico stabilirà la combinazione giusta per te sulla base dell’aspetto microscopico del tumore, della dimensione del tumore, della diffusione e della tua età. La chemioterapia può essere assunta per bocca, IV (per via endovenosa) o per via intratecale (iniettata direttamente nel sistema nervoso).
- Radiazioni: la radioterapia è spesso utilizzata nel trattamento del cancro, incluso il medulloblastoma. Le radiazioni mirate possono essere dirette verso l’area del tumore per aiutare a ridurre le dimensioni e prevenire le recidive.
Prognosi
Con il trattamento, la sopravvivenza a 5 anni delle persone con diagnosi di medulloblastoma varia in base a diversi fattori, tra cui:
- Età: i bambini di età inferiore a 1 sono stimati a circa il 30% di sopravvivenza a 5 anni, mentre i bambini ha una sopravvivenza a 5 anni del 60-80%. Si stima che gli adulti abbiano circa il 50-60% di sopravvivenza a 5 anni, mentre gli adulti più anziani generalmente migliorano il recupero e la sopravvivenza rispetto ai giovani adulti.
- Dimensione del tumore: I tumori più piccoli generalmente sono associati a esiti migliori rispetto ai tumori più grandi.
- Diffusione del tumore: I tumori che non si sono diffusi oltre la posizione iniziale sono associati a risultati migliori rispetto ai tumori che si sono diffusi.
- Se l’intero tumore potrebbe essere rimosso durante l’intervento chirurgico: Se l’intero tumore è stato rimosso, vi è una minore probabilità di recidiva e una migliore possibilità di sopravvivenza rispetto a ciò che si osserva quando c’è ancora un tumore residuo rimanente dopo l’intervento chirurgico. La ragione per cui un tumore potrebbe non essere completamente rimosso è che potrebbe essere troppo strettamente connesso o incorporato con una regione del cervello che è vitale per la sopravvivenza.
- La gravità del tumore in base alla patologia (esame al microscopio): mentre una biopsia non è un tipico primo passo quando viene rimosso un medulloblastoma, può essere esaminato con un microscopio per cercare caratteristiche dettagliate, che possono aiutare a guidare le decisioni su radiazioni e chemioterapia.
Fascia di età e incidenza
Il medulloblastoma è il più comune tumore maligno del cervello nei bambini, tuttavia è ancora abbastanza raro, anche nei bambini.
- Bambini: l’età tipica della diagnosi varia tra i 5 anni e 10 anni, ma può verificarsi nei neonati e negli adolescenti. Complessivamente, si stima che il medulloblastoma colpisca circa 4-6 bambini per milione negli Stati Uniti e in Canada, con circa 500 bambini diagnosticati con medulloblastoma negli Stati Uniti ogni anno.
- Adulti: il medulloblastoma è un tumore relativamente raro negli adulti di età inferiore a 45 anni, ed è anche meno comune dopo. Circa l’un percento dei tumori cerebrali negli adulti è il medulloblastoma.
Genetica
La maggior parte delle volte il medulloblastoma non è associato a nessun fattore di rischio, inclusa la genetica. Tuttavia, ci sono alcune sindromi genetiche che possono essere associate ad un’aumentata incidenza di medulloblastoma, inclusa la sindrome di Gorlin e la sindrome di Turcot.
Una parola da Verywell
Se tu o la tua persona amata è stata diagnosticata o curata per un medulloblastoma, può essere un’esperienza molto stimolante. Può anche interferire con le normali attività della vita come scuola e lavoro. Se si verifica una recidiva del tumore, sarà necessario ottenere nuovamente il trattamento per il tumore. Questo processo di recupero potrebbe richiedere alcuni anni e spesso include terapie fisiche e occupazionali.
Molti bambini e adulti guariscono dal medulloblastoma e acquisiscono la capacità di condurre una vita normale e produttiva. Il trattamento del cancro per la maggior parte dei tumori sta rapidamente migliorando, rendendo il risultato migliore e il trattamento più tollerabile.
