Quando aveva solo due anni, la madre di Joseph Merrick notò che alcune zone della sua pelle cominciavano a cambiare. Alcune escrescenze scure e scolorite della pelle stavano comparendo, e cominciarono a sembrare irregolari e ruvide. Grumi cominciarono a crescere sotto la pelle del ragazzo, sul collo, sul petto e sulla nuca. Mary Jane Merrick iniziò a preoccuparsi per suo figlio, Joseph, e gli altri ragazzi stavano iniziando a prenderlo in giro.
Mentre Joseph cresceva, cominciò a sembrare ancora più strano. Il lato destro della sua testa cominciò a crescere, così come il suo braccio e la mano destra. Quando aveva 12 anni, la mano di Joseph era così deformata che divenne inutile. Le crescite sulla sua pelle erano ora grandi e ripugnanti per la maggior parte delle persone a cui guardare.
Come Joseph Merrick divenne l’uomo degli elefanti
Negli anni successivi e con la morte di sua madre, Joseph lasciò la casa, cercò di lavorare in una fabbrica ma fu maltrattato dagli operai lì e alla fine finì in uno spettacolo bizzarro. Ormai la sua faccia era distorta dalla metà invasa della sua testa, e anche la carne intorno al suo naso era cresciuta, portando il promotore dello spettacolo a nominare Joseph "The Elephant Man".
The Wrong Diagnosis
La maggior parte delle persone conosce il resto della storia del film del 1980, "The Elephant Man", con John Hurt: come, all’inizio, un dottore, poi altri tra cui i reali, è venuto a vedere l’uomo intelligente e sensibile dietro le deformità grottesche.
Le persone sono state mosse dal messaggio universale di tolleranza delle differenze trovate nella storia di Joseph Merrick. Ma quello che la maggior parte della gente non sa è che ci sono voluti 100 anni perché i dottori identifichino correttamente le sue condizioni mediche.
All’epoca in cui Joseph Carey Merrick visse (1862-1890), le principali autorità dichiararono di soffrire di elefantiasi.
Questo è un disordine del sistema linfatico che fa sì che parti del corpo si gonfino di dimensioni enormi. Nel 1976, un medico ipotizzò che Merrick soffrisse di neurofibromatosi, un raro disturbo che causa la crescita dei tumori sul sistema nervoso. Le foto di Merrick, tuttavia, non mostrano le macchie brune della pelle tipiche del disturbo. Inoltre, la sua deturpazione non derivava da tumori, ma da una sovrabbondanza di ossa e pelle. Sfortunatamente, ancora oggi la gente chiama (erroneamente) la neurofibromatosi "la malattia di Elephant Man".
Non fu fino al 1996 che fu trovata la risposta a ciò che riguardava Merrick. Una radiologa, Amita Sharma, del National Institutes of Health (Stati Uniti), ha esaminato le radiografie e le scansioni TC dello scheletro di Merrick (conservato presso il Royal London Hospital sin dalla sua morte). La dottoressa Sharma ha determinato che Merrick aveva la sindrome di Proteus, un disturbo estremamente raro, identificato solo nel 1979.
Sindrome di Proteo
Chiamato con il nome di dio greco che potrebbe cambiare forma, questo raro disordine ereditario è caratterizzato da:
- lesioni multiple della linfa i linfonodi (lipolymphohemangiomas)
- crescita eccessiva di un lato del corpo (emiipertrofia)
- una testa anormalmente grande (macrocefalia) gig un gigantismo parziale dei piedi e macchie scure o talpe (nevi) sulla pelle.
- L’aspetto di Merrick, e in particolare il suo scheletro, portano tutti i tratti distintivi del disordine, anche se a quanto pare un caso estremamente grave. La sua testa era così grande che il cappello che indossava misurava tre piedi di circonferenza.
Come è finita la storia
