La malattia di Creutzfeldt-Jakob ha fatto notizia nel 2000 quando nel Regno Unito è scoppiato un aumento di casi. Questi casi erano legati al cibo contaminato dall’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), una malattia prionica che causa una variante della MCJ, altrimenti nota come "mucca pazza".
Il pubblico ha buone ragioni per essere preoccupato per la trasmissione dell’ESB agli esseri umani.
La variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, come gli altri tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob, è una malattia neurologica in rapida progressione, sempre fatale. Ma la malattia è molto rara: da ottobre 1996 a marzo 2011, solo 175 casi di vCJD sono stati segnalati nel Regno Unito, 25 in Francia, 5 in Spagna, 4 in Irlanda, 3 ciascuno nei Paesi Bassi e negli Stati Uniti d’America ( USA), 2 ciascuno in Canada, Italia e Portogallo, e uno ciascuno in Giappone, Arabia Saudita e Taiwan.
I Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC) monitorano l’incidenza negli Stati Uniti di tutti i tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Diversi tipi di malattie, sempre fatali
Non esiste una cura per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, che può verificarsi in una persona in tre modi:
- Circa il 10-15% dei casi è ereditato, a causa di una mutazione genetica.
- La maggior parte dei casi sembra apparire sporadicamente, in qualcuno che non ha una storia familiare della malattia.
- Una piccola percentuale di casi si verifica attraverso l’infezione, attraverso il contatto con il tessuto cerebrale infetto. Ci sono casi documentati che si sono verificati come conseguenza involontaria di una procedura medica.
La malattia di Creutzfeldt-Jakob non è contagiosa in modi normali, come starnuti o tosse: non ci sono casi noti di coniugi o familiari di una persona infetta che contraggono la malattia.
Prodotti a base di carne contaminata
I casi di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob sembrano essere legati al consumo di prodotti a base di carne bovina contaminati in Europa. La stessa malattia, quando si verifica nelle pecore, si chiama "scrapie". Si ritiene che i prodotti ovini infetti da scrapie siano stati utilizzati nell’alimentazione dei bovini, ed è così che il bestiame è stato infettato.
Gli scienziati hanno scoperto che ciò che causa la BSE, la scrapie e le malattie di Creutzfeldt-Jakob non è un virus o un batterio come in altre malattie, ma un agente proteico chiamato prione. Il prione trasforma le normali proteine in quelle infettive e mortali.
Effetti sul cervello
Poiché la malattia di Creutzfeldt-Jakob colpisce il cervello, i sintomi che produce sono neurologici. Può iniziare in modo sottile con insonnia, depressione, confusione, cambiamenti nella personalità e nel comportamento, e problemi con la memoria, la coordinazione e la vista. Mentre progredisce, la persona sviluppa rapidamente demenza e movimenti involontari e irregolari chiamati mioclono.
Nella fase finale della malattia, il paziente perde tutte le funzioni mentali e fisiche, cade in un coma e alla fine muore. Il decorso della malattia di solito dura un anno. La malattia colpisce generalmente persone di età compresa tra 50 e 75 anni, tuttavia, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob ha colpito le persone in età più giovane – anche adolescenti (le età hanno variato da 18 a 53 anni).
Difficile da diagnosticare
Non esiste ancora un test medico definitivo per diagnosticare la malattia di Creutzfeldt-Jakob e la conferma della malattia può essere effettuata solo dopo la morte attraverso un’autopsia. Poiché la malattia è rara, alcuni medici potrebbero anche non considerarla una diagnosi e potrebbero confondere i sintomi con altri disturbi cerebrali come il morbo di Alzheimer o di Huntington. Gli scienziati suggeriscono che in futuro nuovi e sofisticati test di laboratorio saranno in grado di rilevare i prioni nel sangue o nei tessuti di una persona infetta.
