La necrolisi epidermica tossica (TEN) è un disturbo cutaneo potenzialmente letale che provoca rigonfiamenti della pelle (eritema), morte delle cellule della pelle (necrosi) e vesciche della pelle e delle mucose membrane. TEN non è collegato a nessuna etnia o genere specifico. Mentre la condizione può essere causata da infezioni o tumori, la maggior parte dei casi è legata alle reazioni ai farmaci.
Farmaci noti per causare TEN
I farmaci noti per causare TEN includono:
- Antibiotici come sulfonamidi, penicilline, macrolidi e chinoloni
- Farmaci anticonvulsivanti (antiseiziative)
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
- Allopurinolo
- Fattore di necrosi tumorale ( TNF) -alfa farmaci come Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) e Humira (adalimumab)
I casi che sono indotti da farmaci di solito si verificano entro 1-3 settimane dall’inizio del trattamento. È raro che le reazioni ai farmaci si verifichino dopo otto settimane. Circa un terzo dei casi è causato da fattori sconosciuti.
Sintomi
La necrolisi epidermica tossica inizia generalmente con sintomi simil-influenzali come febbre, tosse, mal di gola, naso che cola e una sensazione generale di disagio per due o tre giorni. Questi sintomi possono quindi progredire includendo:
- Piccole macchie rosse che si sviluppano in grandi macchie di pelle rossa che coprono il 30% o più del corpo
- Vaste vesciche e desquamazione della pelle
- Zone umide, rosse e dolorose esposte dove la pelle si è staccata off
- Labbra screpolate e sanguinanti che formano croste
- Occhi irritati (congiuntivite)
- Dolore estremo
Questi sintomi di solito durano da otto a 12 giorni. A causa della gravità di questi sintomi, possono svilupparsi complicazioni, come la polmonite; sloughing delle membrane mucose nella bocca, nella gola e nella distesa digestiva; infezioni della pelle; insufficienza renale, avvelenamento del sangue (sepsi) e shock.
Senza un trattamento adeguato, molti di questi effetti indesiderati possono diventare fatali.
Diagnosi
La TEN viene tipicamente diagnosticata in base ai sintomi del paziente e all’esame fisico della pelle. Altri disturbi della pelle, come la sindrome della pelle scottata da stafilococco, possono avere sintomi simili. Spesso viene prelevato un campione di pelle (biopsia) per confermare TEN e escludere qualsiasi altro disturbo.
Trattamento medico
La necrolisi epidermica tossica può causare complicazioni potenzialmente letali. Se pensi di avere TEN, cerca un trattamento medico. TEN è considerata un’emergenza medica e richiede un trattamento tempestivo. Quanto prima viene trattata la condizione, migliore è la prognosi. Le opzioni di trattamento possono includere:
- Interruzione di qualsiasi farmaco che può causare TEN
- Fluidi endovenosi (IV) ed elettroliti
- Rimozione del tessuto cutaneo morto (debridement)
- Bende protettive
- Antibiotici per prevenire o trattare le infezioni
- Medicina del dolore
- Trattare complicazioni come polmonite o insufficienza renale
- Utilizzo di un tubo di alimentazione per fornire sostanze nutritive
Il trattamento può includere anche immunoglobulina IV, ciclosporina, plasmaferesi o ossigeno iperbarico. Gli studi hanno dimostrato che coloro che vengono trasferiti in anticipo al reparto di terapia intensiva o in terapia intensiva hanno ridotto i tassi di infezione, oltre a ridurre il tasso di mortalità e la durata del ricovero in ospedale.
Qualsiasi farmaco che può causare TEN deve essere immediatamente interrotto. Uno studio ha dimostrato che i decessi correlati alle TEN potrebbero essere ridotti del 5-25% se il farmaco incriminato è stato interrotto non appena iniziano le vesciche.
