La policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa, deriva da una mutazione genetica che porta alla produzione di troppi globuli rossi (eritrocitosi). Anche la conta dei globuli bianchi e delle piastrine può essere elevata. Questo aumento del numero di cellule del sangue (senza aumento della porzione liquida del sangue) aumenta il rischio di sviluppo di coaguli.
Imparare che ti è stata diagnosticata la policitemia può essere doloroso e, naturalmente, potresti chiedertelo, "come può essere trattato?" Fortunatamente, con il trattamento, la sopravvivenza aumenta da sei a 18 mesi a 13 anni o più.
Una delle sfide nel trattare la policitemia vera è che oltre il 12% delle persone si trasformerà in mielofibrosi e circa il 7% svilupperà la leucemia acuta / sindrome mielodisplastica.
In contrasto con la maggior parte delle persone con trombocitemia essenziale, le persone con policitemia vera hanno comunemente sintomi come mal di testa, vertigini, prurito alla diagnosi. Questi sintomi sono generalmente dolorosi e richiedono l’inizio del trattamento.
Flebotomia per PV
Il trattamento primario della policitemia vera è la flebotomia terapeutica. Nella flebotomia terapeutica, il sangue viene rimosso dal corpo in modo simile a una donazione di sangue per ridurre il numero di globuli rossi in circolazione. Flebotomia terapeutica viene continuata regolarmente per mantenere l’ematocrito (concentrazione dei globuli rossi) al di sotto di un certo numero, di solito il 45% per gli uomini e il 42% per le donne. La flebotomia tratta la policitemia vera in due modi: diminuendo il numero di cellule del sangue rimuovendole fisicamente dal corpo e causando una deficienza che limita la produzione di nuovi globuli rossi.
Idrossiurea per PV
Nelle persone ad alto rischio di sviluppare un coagulo di sangue (più di 60 anni di età, storia di coaguli di sangue), è necessaria una terapia aggiuntiva. Spesso il primo farmaco aggiunto alla flebotomia terapeutica è l’idrossiurea orale.
L’idrossiurea è un agente chemioterapico orale che riduce la produzione di globuli rossi nel midollo osseo.
Riduce anche la produzione di globuli bianchi e piastrine. Simile ad altre condizioni trattate con idrossiurea, viene avviato a basse dosi e aumentato fino a quando l’ematocrito non si trova nel raggio di azione.
Normalmente è ben tollerato con pochi effetti collaterali oltre alla diminuzione della produzione di cellule del sangue. Altri effetti collaterali includono ulcere orali, iperpigmentazione (scolorimento scuro della pelle), eruzioni cutanee e cambiamenti delle unghie (linee scure sotto le unghie). Anche l’aspirina a basse dosi è considerata una terapia di prima linea. L’aspirina compromette la capacità delle piastrine di aderire riducendo in tal modo lo sviluppo di coaguli di sangue. L’aspirina non deve essere utilizzata se ha avuto una storia di un episodio di sanguinamento maggiore.
Interferone Alfa per PV
Per le persone che hanno prurito ingestibile (chiamato prurito), donne in gravidanza o in età infantile, o refrattarie a terapie precedenti, può essere usato l’interferone alfa. L’interferone alfa è un’infezione sottocutanea che riduce il numero dei globuli rossi. Può anche ridurre la dimensione della milza e il prurito. Gli effetti collaterali includono febbre, debolezza, nausea e vomito che limitano l’utilità di questo farmaco.
Busulfan per PV
Per i pazienti che hanno fallito idrossiurea e / o interferone alfa, può essere utilizzato busulfan, un farmaco chemioterapico.
La dose viene modificata per mantenere il conteggio dei globuli bianchi e delle piastrine in un intervallo accettabile.
Ruxolitinib per PV
Un altro farmaco utilizzato per i pazienti che hanno fallito altre terapie è ruxolitinib. Questo farmaco inibisce l’enzima Janus Associated Kinase (JAK) che è spesso influenzato dalla policitemia vera e da altri neoplasmi mieloproliferi. È spesso usato per le persone che sviluppano la mielofibrosi post-policitemia vera. Può anche essere utile nelle persone con sintomi gravi e splenomegalia (ingrossamento della milza) che causa dolore significativo o altri problemi.
Ricorda, anche se la policitemia vera è una condizione cronica, è una condizione nota che è gestibile e possibile condurre una buona qualità della vita con.
Parlate con il vostro medico delle varie opzioni di trattamento disponibili. Lui o lei suggerirà il migliore per te.
