Il linfoma follicolare è un tipo comune di linfoma non Hodgkin (NHL). Di solito è un linfoma a crescita lenta che deriva dalle cellule B (linfociti B), un tipo di globuli bianchi.
Il linfoma follicolare è anche chiamato linfoma indolente o di basso grado for per la sua natura lenta, sia in termini di comportamento – crescita più lenta – sia come appare sotto il microscopio meno anormale (più differenziato) che alto grado tumori maligni.
Fattori di rischio
Follicolare può colpire chiunque di qualsiasi età, tuttavia è più comune negli anziani. L’età media al momento della diagnosi è di circa 55 anni e colpisce ugualmente uomini e donne.
Prevalenza
Il linfoma follicolare è il tipo più comune di linfoma a crescita lenta, con circa 15000 persone negli Stati Uniti diagnosticate ogni anno.
Segni e sintomi
L’aspetto del linfoma follicolare è spesso sottile, con lievi segni premonitori che possono passare inosservati a lungo. I sintomi possono includere:
- Ingrandimento dei linfonodi – Il gonfiore dei linfonodi in alcune regioni del corpo è il sintomo più comune del linfoma follicolare. Questi nodi possono essere avvertiti nel collo, nell’ascella o nell’inguine, o possono essere annotati in test di imaging in altre regioni del corpo (come nel caso dei linfonodi mediastinici nel torace o dei linfonodi retroperitoneali nell’addome). (Il centro di apprendimento dei linfonodi discute la funzione dei linfonodi e delle sedi in maggiore profondità.)
- Febbre di origine sconosciuta (FUO) – Una temperatura elevata (oltre 100,4 gradi F o 38 gradi C) che è presente per tre o più giorni consecutivi senza alcuna causa evidente può essere un sintomo di linfoma. Piuttosto che essere collegato a un’infezione non diagnosticata, si ritiene che un FUO sia causato da vie di segnalazione chimica correlate al cancro stesso che aumentano la temperatura corporea interna.
- Perdita di peso involontaria – La perdita di peso inspiegabile è definita come la perdita del 5-10% del peso corporeo (per esempio, da 7,5 a 15 libbre in una persona da 150 libbre) per un periodo di 6 mesi o meno.
- Sudorazioni notturne – Le sudorazioni notturne differiscono da vampate di calore e sudorazione in quanto molte volte sono letteralmente inzuppate e le persone hanno bisogno di cambiare le loro lenzuola e biancheria da letto, a volte più volte durante la notte.
- Affaticamento – L’affaticamento del cancro spesso differisce dalla "fatica normale" in quanto non migliora con una buona notte di sonno o una tazza di caffè.
- Mancanza di respiro
- Prurito generalizzato – Il prurito tende a manifestarsi in tutto il corpo e può essere molto intenso.
I sintomi B del linfoma comprendono tre sintomi primari che possono aiutare a predire come il cancro progredirà e rispondere al trattamento e includano:
- Febbre
- Perdita di peso involontaria
- Sudorazione notturna drenante
Diagnosi
Il linfoma follicolare viene solitamente diagnosticato con una biopsia del linfonodo. Questo può essere fatto come una biopsia chirurgica (con nodi che sono palpabili come nel collo) o come una biopsia con ago centrale (per i nodi più profondi nel corpo).
Un piccolo campione del nodo interessato viene prelevato ed esaminato al microscopio da un patologo. Le caratteristiche del nodo interessato suggeriscono la presenza di un linfoma.
Oltre all’apparizione al microscopio, vengono eseguiti test di immunoistochimica per verificare la presenza di markers tumorali del linfoma CD e determinare il tipo di linfoma non Hodgkin.
Perché è chiamato linfoma "follicolare"
Come la maggior parte dei linfomi, i linfomi follicolari colpiscono principalmente i linfonodi. Quando i linfonodi affetti da questo linfoma sono visti al microscopio, mostrano strutture arrotondate chiamate "follicoli". Il linfoma è quindi chiamato linfoma follicolare.
Test dopo una diagnosi
In aggiunta ai test relativi alla biopsia di cui sopra, di solito vengono richiesti numerosi altri test quando il linfoma follicolare viene diagnosticato per la prima volta.
Questi consentono al medico di vedere l’esatta estensione della malattia e quali organi sono interessati. Di solito sono richiesti esami del sangue, scansioni TC e test del midollo osseo.
Le ricerche più recenti hanno anche esplorato l’utilità delle scansioni PET / CT per monitorare il linfoma follicolare, ad esempio, quando i risultati di una scansione TC non sono chiari. In PET-CT, un tag radioattivo (18F-fluorodesossiglucosio) viene iniettato nel paziente prima della scansione TC e le aree di malattia attiva si accendono se prendono il glucosio radioattivo. Questo aiuta a differenziare le regioni attive del cancro dalle aree di tessuto cicatriziale che possono apparire simili alle scansioni CT.
Fasi
Lo stadio del linfoma follicolare indica la misura in cui la malattia si è diffusa ed è importante nella scelta dei trattamenti migliori e nella stima della prognosi della malattia. Il linfoma si diffonde ai linfonodi e ad altri organi del corpo, incluso il midollo osseo. Esistono quattro fasi del linfoma che includono:
- Stadio I – È coinvolto solo un linfonodo (o struttura linfatica).
- Stadio II: sono coinvolti due o più linfonodi (o strutture linfatiche) ma solo da un lato (sopra o sotto) il diaframma.
- Stadio III: sono coinvolti nodi linfatici (o strutture) su entrambi i lati del diaframma.
- Stadio IV – Il linfoma è presente nel midollo osseo e / o nei tessuti o organi diversi dai linfonodi o dalle strutture linfatiche.
Oltre a un numero, i linfomi hanno anche una designazione di A o B, con A significato che non ci sono sintomi B e B che indicano la presenza dei sintomi B di linfoma (elencati sopra sotto i sintomi).
Progressione
Il linfoma follicolare è di solito una malattia a crescita lenta e spesso rimane inosservato a lungo nel corpo prima che venga diagnosticato. Poiché i sintomi sono sottili, la malattia è spesso avanzata prima di una diagnosi, con la maggior parte delle persone diagnosticate quando il linfoma è in stadio III o IV.
Anche negli stadi più avanzati della malattia, tuttavia, al momento della diagnosi non c’è di solito alcuna minaccia immediata alla vita. La malattia tende ad avere un corso "crescente e calante", il che significa che divampa e regredisce un numero di volte nell’arco di diversi anni. Anche se nessuno dei trattamenti è curativo in stadi avanzati, molti pazienti sopravvivono da 8 a 10 anni o più con il trattamento.
Trasformazione
Il linfoma follicolare spesso subisce una transizione in qualche momento, da una malattia senza fiamma a una malattia progressivamente attiva. Questo è indicato come trasformazione. La trasformazione può avvenire in tutte le cellule o solo in una particolare parte del cancro. La presenza di sintomi B aumenta la possibilità che il tumore si trasformi nel prossimo futuro. Dopo che un linfoma follicolare si "trasforma" viene spesso trattato in modo simile a un linfoma diffuso a grandi cellule B.
Cause
Non siamo sicuri di quale sia la causa dei linfomi, sebbene vi siano alcuni fattori di rischio associati ad un aumento del rischio. Alcuni fattori di rischio associati al linfoma e al linfoma follicolare (FL) specificamente includono:
- Una dieta più bassa in frutta e verdura
- Livelli inferiori di attività fisica
- Fumo – A differenza di altri linfomi non Hodgkin, il rischio di FL è aumentato nelle persone che Fumo.
- Assunzione di alcol – L’uso di alcol può influenzare il rischio in entrambe le direzioni; piccole quantità di vino sono associate a un rischio leggermente inferiore e maggiori quantità giornaliere di alcol sono associate a un aumento del rischio.
- Età (come notato sopra, FL aumenta con l’età)
- Obesità
- Immunosoppressione
- Esposizione ambientale a pesticidi, solventi industriali e idrocarburi
- La suscettibilità genetica può contribuire ad alcuni casi.
- A differenza di altri tipi di linfoma non Hodgkin, FL non è legato alle infezioni da virus di Epstein-Barr, H.pylori.
- L’esposizione alla luce UV è associata a un rischio ridotto . (La vitamina D può svolgere un ruolo protettivo contro FL).
Trattamento
Ci sono diverse opzioni di trattamento disponibili per il linfoma follicolare, con le migliori scelte che riguardano lo stadio del cancro, la sua aggressività (il grado), le altre condizioni mediche che hai, la tua salute generale e quali trattamenti hai avuto in il passato. Per la malattia in fase iniziale, la sola radiazione può essere tutto ciò che è necessario. Con la malattia in stadio avanzato, i farmaci di seguito vengono spesso utilizzati in combinazione (vedere la terapia di combinazione di seguito). Le opzioni possono includere:
Attendi e osserva – Se un linfoma follicolare non causa sintomi, l’attenta osservazione potrebbe essere il "trattamento" di scelta. Con un’attesa vigile, sarai attentamente monitorato con esami e test di imaging in modo che il trattamento possa essere iniziato quando il cancro inizia a progredire. Questo può sembrare spaventoso, anche se è stato trovato che il tasso di sopravvivenza non cambia quando si usa questo approccio.
Radioterapia – Per lo stadio, linfoma follicolare, la radioterapia può essere l’unica terapia necessaria e può curare la malattia. La radioterapia in campo coinvolta (IFRT) è spesso il metodo di radiazione utilizzato. In contrasto con la radioterapia a campo esteso, l’IFRT eroga radiazioni solo ai tessuti interessati, risparmiando tessuto sano. (La radioterapia comporta il rischio di tumori secondari e questo diminuisce il rischio.)
La chemioterapia – La chemioterapia viene spesso utilizzata con buone risposte. È spesso usato come parte di una terapia combinata (vedi sotto).
Terapia mirata – La terapia mirata utilizza farmaci che prendono direttamente di mira le cellule tumorali o le vie di segnalazione coinvolte nella crescita del tumore. L’anticorpo monoclonale Rituxan (rituximab) è spesso usato (vedi terapie combinate) insieme alla chemioterapia e ha fatto una differenza significativa nei tassi di sopravvivenza. Anticorpi monoclonali come il rituximab sono anticorpi creati dall’uomo per attaccarsi a specifici marcatori presenti sulle cellule di linfoma (marcatori CD). Sia rituximab che Gazyva (obinutuzumab) attaccano il marcatore tumorale CD 20.
Treanda (bendamustina) è stato anche trovato per aumentare la sopravvivenza libera da progressione, ma ha una maggiore incidenza di effetti collaterali. Gazyva (obinutuzumab) più bendamustina può funzionare per coloro che non rispondono al rituximab.
Radioimmunoterapia – La radioimmunoterapia è un trattamento in cui un farmaco (di solito un anticorpo monoclonale) è combinato con particelle di radiazioni che consentono al farmaco di erogare la radiazione precisamente alle cellule tumorali. Un esempio è Zevalin (ittrio-90 ibritumomab tiuxetano).
Sperimentazioni cliniche – Molti farmaci e procedure sono attualmente in fase di studio in studi clinici, tra cui il farmaco immunoterapico Keytruda (pembrolizumab), i trapianti di cellule staminali e altro ancora. Ecco alcune delle ultime scoperte nella ricerca sul linfoma.
Terapie combinate
Esistono diverse terapie combinate che possono essere utilizzate inizialmente o quando il linfoma follicolare progredisce. Questi includono
- R-Bendamustine (rituximab e bendamustine) – Questa combinazione sembra avere meno effetti collaterali (meno neuropatia periferica e perdita di capelli).
- Treanda (bendamustina) da solo
- Rituximab da solo
- R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone)
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamide, vincristina e prednisone)
- Fludara (fludarabina) e rituximab
- Zydelig (idelalisib ) con o senza rituximab
- Revlimid (lenalidomide) con o senza rituximab
Terapia di mantenimento – Quando il linfoma follicolare risponde, una terapia mirata come il rituximab può essere proseguita per alcuni anni per aiutare a prolungare la remissione.
Effetti collaterali
Gli effetti collaterali del trattamento dipendono dal trattamento specifico ricevuto. Con una terapia mirata come il rituximab, l’effetto collaterale più comune è rappresentato dalle reazioni allergiche durante le infusioni di rituximab. Altri effetti indesiderati possono includere basso numero di emocromi e tosse o secrezione nasale.
Prognosi
Se il linfoma follicolare si trova nelle fasi iniziali, può essere curabile con la radioterapia. Tuttavia, anche con gli stadi più avanzati della malattia, le persone possono spesso sopravvivere molti anni con il trattamento. Uno strumento chiamato l’indice prognostico del linfoma follicolare o FLIPI è talvolta usato per avere un’idea della tua prognosi specifica. Questo indice prende in considerazione diversi fattori e fornisce un numero che stima il tasso di sopravvivenza a 10 anni della malattia.
Ricorda che ci sono molti diversi fattori che influenzano la prognosi con il cancro, e talvolta le persone vivono molto più a lungo del previsto, o viceversa. Sappiamo che l’uso di tabacco, l’obesità e l’uso di alcol sono associati a una sopravvivenza più povera, e quindi uno stile di vita sano è molto importante.
Coping
Il trattamento del linfoma sta cambiando rapidamente. È importante imparare tutto quello che puoi sul tuo cancro. Dai un’occhiata a questi consigli per la ricerca del tuo cancro online. Gli studi ci dicono che le persone che sono istruite sul loro cancro non solo si sentono più in controllo e potenziate, ma possono anche avere risultati migliori.
Chiedi aiuto e lascia che gli altri ti aiutino. Considera di essere coinvolto in un gruppo di supporto e / o nella comunità di supporto per linfomi online. Non importa quanto siano amabili i tuoi amici e la tua famiglia, può essere impagabile parlare con gli altri che stanno affrontando le stesse sfide che tu sei.
Soprattutto, ricorda che progressi significativi si stanno verificando nel trattamento di tumori come il linfoma follicolare. Sii il tuo avvocato come un malato di cancro e scopri queste scoperte. C’è molta speranza.
Caregiving
Se ti stai chiedendo che cosa potrebbe attraversare il tuo caro, potresti voler controllare cosa hanno detto i sopravvissuti al cancro alla domanda: com’è davvero vivere con il cancro? Il linfoma follicolare, in quanto tumore a crescita lenta, è spesso presente per molti anni. In altre parole, è una maratona e non uno sprint. Prenditi un momento per imparare a prendersi cura di te stesso mentre ti prendi cura di una persona cara con il cancro.
