Angioedema, gonfiore dello strato di tessuto immediatamente sotto la pelle, può essere causato da un’allergia, una reazione al farmaco, l’ambiente o persino lo stress. Può anche essere ereditario, con una mutazione genetica correlata che viene trasmessa nelle famiglie. Il meccanismo sottostante in tutti i casi è un malfunzionamento del sistema immunitario in cui sostanze chimiche chiamate istamina o bradichinine vengono rilasciate anormalmente nel flusso sanguigno.
L’area del corpo interessata – viso, lingua, gola, braccia o gambe – può fornire un suggerimento sulla causa, ma non sempre.
Cause comuni
L’angioedema acquisito (AAE) può essere immunologico (correlato all’allergia), non immunologico (innescato da cause non allergiche) o idiopatico (di origine sconosciuta). A differenza dell’angioedema con una causa puramente genetica (vedi sotto), alcuni dei fattori coinvolti in questi tipi possono essere modificabili.
Immunologico
L’allergia è la causa più comune di angioedema, scatenata da una reazione a farmaci, cibo, punture di insetti o altre sostanze come il lattice. La causa è considerata immunologica perché comporta una risposta anormale del sistema immunitario.
Per ragioni sconosciute, il corpo a volte scambia una sostanza altrimenti innocua per una pericolosa e disperde grandi quantità di istamina nel sangue come mezzo di difesa.
Mentre le istamine sono destinate a dilatare i vasi sanguigni in modo che i globuli bianchi possano avvicinarsi al sito di una lesione, quando vengono rilasciati in assenza di danno, possono innescare una serie di sintomi avversi, tra cui febbre da fieno (rinite allergica) , alveari (orticaria) e asma allergico.
Tuttavia, a differenza di una qualsiasi di queste reazioni, l’angioedema si verifica nel tessuto sottocutaneo appena sotto lo strato superiore della pelle o della mucosa. Il gonfiore non proverà né prurito né rosso e può durare per diverse ore o giorni. Quando il gonfiore si ferma, la pelle di solito appare normale senza desquamazione, desquamazione o lividi.
Non immunologico
Con angioedema immunologico, le cellule responsabili di istigare l’attacco sono conosciute come mastociti. I mastociti contengono granuli ricchi di istamina e, quando vengono istruiti dal sistema immunitario, subiscono un processo chiamato degranulazione per rilasciare l’istamina nel sistema.
Con angioedema non immunologico, il sistema immunitario non ha nulla a che fare con il rilascio. Invece, alcuni prodotti chimici o processi fisiologici possono indurre i mastociti a degranularsi. Reazioni si verificano spesso nelle persone con una malattia dei mastociti sottostante, come la mastocitosi.
I farmaci comunemente associati a questo includono:
- Oppiacei, in particolare la codeina e la morfina
- Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS), in particolare l’aspirina v Vancomicina per via endovenosa, un potente antibiotico
- Coloranti radiocontrast non ionici utilizzati per migliorare le immagini radiografiche
- Altro cause non immunologiche includono trasfusioni di sangue, tumori come linfoma, malattie autoimmuni come il lupus e alcune infezioni come epatite, HIV, citomegalovirus e virus di Epstein-Barr.
Alcuni noti stimoli fisici come il caldo, il freddo, l’esercizio fisico eccessivo, le vibrazioni, l’esposizione al sole e persino lo stress emotivo causano angioedema.
Idiopatico
Con angioedema idiopatico, non ci sono cause note o spiegazioni per il gonfiore improvviso acuto.
Ciò che rende la situazione così irritante è che coloro che ne sono affetti sono soggetti a recidive, a volte gravi.
Secondo una ricerca della School of Medicine dell’Università del Wisconsin, oltre la metà delle 99 persone con angioedema idiopatico ha avuto episodi ricorrenti da più di un anno. La faccia, la bocca e la lingua erano le aree più comunemente colpite. Complessivamente, il 55% di loro ha riferito di aver ricevuto almeno un ciclo di corticosteroidi ad alte dosi per alleviare il gonfiore. Ancora più preoccupante era il fatto che il 52 percento richiedeva almeno una visita al pronto soccorso.
Genetica
L’angioedema ereditario (HAE) è considerato una malattia autosomica dominante, il che significa che puoi ereditare il gene problematico da un solo genitore.
Esistono due tipi di HAE correlati alle mutazioni nel gene SERPING1 e un terzo causato dalla mutazione del gene F1.
Tutti e tre i tipi causano l’attivazione anormale del sistema immunitario e possono causare gonfiore in tutte le parti del corpo. Dove HAE differisce da AAE è che il colpevole principale non è l’istamina. Piuttosto, l’attacco sarà istigato da un altro composto naturale conosciuto come bradykinin.
La bradichinina, come l’istamina, provoca la dilatazione dei vasi sanguigni, ma lo fa come mezzo per regolare le funzioni del corpo. Ad esempio, il corpo rilascerà le bradichinine per abbassare la pressione sanguigna o per regolare la funzione respiratoria o renale.
Il rilascio anormale di bradichinine può scatenare angioedema, più spesso delle gambe, delle braccia, dei genitali, del viso, delle labbra, della laringe o del tratto gastrointestinale (GI). Un lieve infortunio o episodio di stress emotivo può scatenare un attacco, ma la maggior parte si verifica senza una causa nota.
L’angioedema del tratto gastrointestinale può essere grave, causando vomito violento, dolore intenso e disidratazione dal non essere in grado di mantenere bassi i liquidi. Se il gonfiore si verifica in gola, può essere pericoloso per la vita.
Poiché gli ACE-inibitori (usati per trattare l’ipertensione) funzionano sostenendo i livelli di bradichinina, sono tra le cause più comuni di angioedema indotto da farmaci (sebbene con un meccanismo di malattia diverso rispetto agli oppiacei o all’aspirina).
L’HAE è considerata rara, si verifica in una persona su 50.000 e spesso viene sospettata solo se qualcuno con angioedema non risponde agli antistaminici. L’HAE può essere solitamente confermato con tre esami del sangue che valutano la risposta immunitaria.
Fattori di rischio
Non c’è davvero modo di spiegare perché alcune persone soffrano di angioedema e altre persone con le stesse condizioni di salute o stili di vita non lo fanno. Detto questo, potresti avere un rischio maggiore se hai o hai riscontrato uno dei seguenti problemi:
Reazioni ai farmaci che coinvolgono eruzioni cutanee o alveari
- Allergie che coinvolgono orticaria
- Storia di angioedema
- Storia familiare di orticaria o angioedema
- Malattia autoimmune come lupus o tiroidite di Hashimoto, per cui l’angioedema è un possibile sintomo
- Se tu o una persona cara avete sofferto di attacchi multipli di angioedema, potete beneficiare di trattamenti che possono aiutare a prevenire futuri attacchi. Le opzioni includono una dose notturna dell’antistaminico Zyrtec (cetirizina), se la causa è allergica o farmaci che alterano il sistema immunitario come Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant).
