La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è generalmente considerata una forma grave di eritema multiforme, che è di per sé un tipo di reazione di ipersensibilità a un farmaco, compresi i farmaci da banco, o un’infezione, come l’herpes o la polmonite passeggera causata da Mycoplasma pneumoniae.
Altri esperti pensano alla sindrome di Stevens-Johnson come una condizione separata dall’eritema multiforme, che invece dividono in forme maggiori di eritema multiforme minor ed eritema multiforme.
Per rendere le cose ancora più confuse, c’è anche una forma grave della sindrome di Stevens-Johnson: Necrolisi epidermica tossica (TEN), che è anche conosciuta come sindrome di Lyell.
Sindrome di Stevens-Johnson
Due pediatri, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, scoprirono la sindrome di Stevens-Johnson nel 1922. La sindrome di Stevens-Johnson può essere pericolosa per la vita e può causare sintomi gravi, come ampie vesciche cutanee e spargimento di un bambino pelle.
La sindrome di Stevens-Johnson si verifica con un’incidenza di circa 1,5-2 casi per milione di persone ogni anno, quindi è abbastanza raro. Sfortunatamente, circa il 5% delle persone con la sindrome di Stevens-Johnson e il 30% con la Necrolisi Epidermica Tossica hanno sintomi così gravi che non si riprendono.
I bambini di qualsiasi età e adulti possono essere colpiti dalla sindrome di Stevens-Johnson, anche se le persone che sono immunocompromesse, come l’HIV, sono probabilmente più a rischio.
Sintomi della sindrome di Stevens-Johnson
La sindrome di Stevens-Johnson inizia generalmente con sintomi simil-influenzali, come febbre, mal di gola e tosse. Successivamente, da 1 a 3 giorni dopo, si svilupperà un bambino con sindrome di Stevens-Johnson:
- una sensazione di bruciore alle labbra, all’interno delle loro guance (mucosa buccale) e agli occhi
- un rash rosso piatto, che può avere centri scuri, o sviluppare vesciche
- gonfiore del viso, delle palpebre e / o della lingua
- rosso, occhi iniettati di sangue
- sensibilità alla luce (fotofobia)
- ulcere o erosioni dolorose in bocca, naso, occhi e mucosa genitale, che possono portare a formazione di croste
Le complicanze della sindrome di Stevens-Johnson possono includere ulcere corneali e cecità, polmonite, miocardite, epatite, ematuria, insufficienza renale e sepsi.
Un segno di Nikolsky positivo, in cui gli strati superiori della pelle di un bambino si staccano quando viene sfregato, è un sintomo della grave sindrome di Stevens-Johnson o si è evoluto in Necrolisi Epidermica Tossica.
Un bambino è anche classificato come affetto da Necrolisi Epidermica Tossica se ha più del 30% del distacco epidermico (pelle).
Cause della sindrome di Stevens-Johnson
Sebbene più di 200 farmaci possano causare o scatenare la sindrome di Stevens-Johnson, i più comuni includono:
- anticonvulsivanti (epilessia o trattamenti convulsivi), inclusi Tegretol (carbamazepina), dilantina (fenitoina), fenobarbitale, Depakote (Acido valproico) e Lamictal (Lamotrigina)
- antibiotici sulfonammidici, come Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), che viene spesso utilizzato per il trattamento di UTI e MRSA
- antibiotici beta-lattamici, tra cui penicilline e cefalosporine
- farmaci anti-infiammatori non steroidei, in particolare del tipo di Oxicam, come Feldene (Piroxicam) (di solito non prescritto ai bambini)
- Zyloprim (allopurinolo), che viene tipicamente usato per trattare la gotta
La sindrome di Stevens-Johnson si pensa sia causata da reazioni di farmaci, ma infezioni che possono anche essere associato con esso può includere quelli causati da:
- virus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniae batteri (polmonite a piedi)
- epatite C
- Histoplasma capsulatum fungo (istoplasmosi)
- virus Epstein-Barr (mono)
- Adenovirus
Trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson
I trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson iniziano tipicamente con l’arresto di qualsiasi farmaco possa aver scatenato la reazione e quindi la terapia di supporto fino a quando il paziente non riprende in circa 4 settimane.
Questi pazienti spesso richiedono cure in un’unità di terapia intensiva, con trattamenti che potrebbero includere:
- Fluidi IV
- integratori alimentari
- antibiotici per il trattamento di infezioni secondarie
- farmaci per il dolore
- cura delle ferite
- steroidi e immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), sebbene il loro uso sia ancora controverso
I trattamenti della sindrome di Stevens-Johnson sono spesso coordinati in un approccio di gruppo, con il medico dell’ICU , un dermatologo, un oculista, un pneumologo e un gastroenterologo.
I genitori devono consultare immediatamente un medico se pensano che il loro bambino possa avere la sindrome di Stevens-Johnson.
