Se a voi o a una persona cara è stata diagnosticata una fibrosi polmonare idiopatica (IPF), sappiate che pochissime persone hanno familiarità con questa malattia. Se inizi a cercare vecchie informazioni su IPF, probabilmente non troverai molte notizie positive. Fino al 2014 non c’erano davvero trattamenti disponibili che facessero una differenza significativa per le persone che convivono con la malattia. Fortunatamente, sta cambiando, ora c’è un trattamento per questa malattia che sta migliorando la vita.
Che cos’è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)?
L’IPF è la forma più comune di un gruppo di malattie noto come polmonite interstiziale idiopatica. Il termine interstiziale indica che la condizione, se presente, si trova nelle aree dei polmoni tra gli alveoli (i piccoli sacchi d’aria all’estremità dell’albero respiratorio dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica) e nei rivestimenti alveolari. La fibrosi significa semplicemente cicatrici. È questa cicatrice nelle pareti alveolari e nei tessuti tra loro che interferisce con la capacità dell’ossigeno di passare attraverso le pareti degli alveoli e nel flusso sanguigno.
In passato, si pensava che l’IPF fosse un processo infiammatorio. Ora si pensa che inizi con il danneggiamento dei polmoni da una combinazione di fonti, seguita da una anormale fibrosi cicatrizzante.
Per immaginare come sia, immagina un taglio sulla tua pelle che guarisce con una cicatrice. In molte persone, un taglio guarisce con una sottile linea rossa che diventa bianca col tempo.
In alcune persone, la pelle guarisce in modo anomalo, lasciando una cicatrice ispessita e sgradevole da cheloide. La fibrosi in IPF è simile a questo tipo di cicatrici, ma non visibile al di fuori del corpo.
Oltre ad essere una malattia progressiva da sola, il dieci percento delle persone con IPF dovrebbe sviluppare un cancro ai polmoni.
Quanto è diffuso IPF?
I numeri variano quando si osserva l’incidenza di fibrosi polmonare idiopatica, ma il consenso è che la condizione è sottodiagnosticata; molte persone probabilmente hanno IPF e vengono diagnosticate con un’altra condizione, o passano prima che venga fatta la diagnosi corretta.
Sulla base di un’analisi negli Stati Uniti, è stato riscontrato che l’incidenza (numero di persone diagnosticate ogni anno) di IPF era di 58,7 per 100.000 persone. In un altro studio del 2011, è stato riscontrato che la prevalenza (numero di persone che convivono con la malattia) di IPF era di 495,5 casi su 100.000 beneficiari Medicare. (Una malattia rara è definita come una in cui meno di 1 su 50.000 persone hanno Quindi, l’IPF è raro, ma non raro.)
Guardando le morti secondo le stime dell’IPF, nel 2014 sarebbero morte tra 13.000 e 17.000 persone da IPF negli Stati Uniti e tra 28.000 e 65.000 persone sarebbero morte in Europa. Per mettere questo in prospettiva, circa 40.000 persone muoiono ogni anno di cancro al seno negli Stati Uniti, rendendo l’IPF una causa significativa di malattia e morte.
Chi ottiene IPF? Cause e fattori di rischio
Non è noto cosa causi esattamente IPF, quindi, il termine "idiopatico", che significa "non conosciamo la causa". Detto questo, ci sono fattori di rischio che possono predisporre le persone alla malattia.
Alcuni di questi includono:
- Età: l’IPF viene di solito diagnosticato a persone di mezza età e più anziane.
- Fumo – Circa il 60% delle persone che sviluppano IPF ha una storia di fumo.
- Infezioni virali come il virus Epstein-Barr, che causa la mononucleosi infettiva.
- Esposizioni ambientali e occupazionali.
- Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) – La maggior parte delle persone con diagnosi di IPF ha una storia di GERD con bruciore di stomaco.
- Storia familiare (predisposizione genetica) – L’IPF funziona in famiglie e alcune mutazioni genetiche sembrano aumentare il rischio.
Esistono diverse cause note di fibrosi polmonare, come radiazioni e farmaci, ma questi per definizione non sarebbero classificati sotto fibrosi polmonare idiopatica.
Una parola da Verywell
Per ragioni sconosciute, la mortalità da IPF sembra essere in aumento in tutto il mondo. Allo stesso tempo, vengono sviluppati trattamenti nuovi e migliorati mentre la ricerca su questa malattia continua. Dopo la diagnosi, il medico dovrebbe collaborare per trovare un’opzione di trattamento adatta al caso specifico. Ci sono una varietà di farmaci disponibili, e alcuni pazienti possono essere candidati per un trapianto di polmone. Inoltre, sono disponibili gruppi di supporto in cui è possibile connettersi con gli altri e apprendere tecniche per vivere meglio nonostante l’IPF. In definitiva, anche il tuo ruolo attivo nella tua assistenza sanitaria può fare la differenza.
