La dermatomiosite è una malattia infiammatoria (miopatia) che colpisce principalmente la pelle e i muscoli, ma può influire su altri sistemi di organi del corpo. La ricerca suggerisce che si tratta di una malattia autoimmune, in cui il corpo attacca le proprie cellule sane.
La dermatomiosite può verificarsi in persone di qualsiasi età. Negli adulti, l’apice del picco ha circa 50 anni. Conosciuta come dermatomiosite giovanile nei bambini, l’età massima di insorgenza è di 5-10 anni.
Colpisce le donne due volte più spesso dei maschi e si verifica in persone di ogni estrazione etnica.
Dermatomiosite Sintomi
La dermatomiosite produce sintomi nella pelle e nei muscoli come:
- Un rossore rosso-porpora o bruno rossastro in una distribuzione simmetrica intorno agli occhi (eruzione eliotropica)
- Urti rosso scuro (papule di Gottron) o macchie (placche) sopraelevate articolazioni, articolazioni delle dita, dei piedi, dei gomiti, delle caviglie o delle ginocchia
- Nei bambini, i noduli gialli o carnosi (calcinosi) possono comparire sulle stesse protuberanze ossee
- Alcuni individui hanno anche un cuoio capelluto squamoso o una perdita diffusa di capelli
- Sintomi muscolari includere affaticamento o debolezza quando si sale le scale, si alza da una posizione seduta o si alzano le braccia.
Sebbene meno comuni, i soggetti con dermatomiosite possono anche presentare sintomi sistemici come artrite, mancanza di respiro o difficoltà a deglutire o parlare. Gli adulti di età superiore ai 60 anni con dermatomiosite sembrano avere un rischio più elevato di sviluppare il cancro.
Diagnosi di dermatomiosite
Gli individui con dermatomiosite hanno spesso patologie cutanee come sintomi iniziali. Il caratteristico rash e papule, così come i noduli di calcinosi nei bambini, suggeriranno la diagnosi. A volte le lesioni cutanee possono essere confuse con quelle del lupus eritematoso, della psoriasi o del lichen planus.
I bambini con dermatomiosite possono essere difficili da diagnosticare fino a quando i sintomi caratteristici della pelle diventano evidenti.
Oltre ai sintomi della pelle, è possibile eseguire esami del sangue per rilevare gli enzimi muscolari e i marker di infiammazione. Alcuni individui con dermatomiosite hanno un esame del sangue con anticorpi antinucleari positivi (ANA). La risonanza magnetica (MRI), l’elettromiografia (EMG) e la biopsia muscolare possono valutare la malattia e il danno muscolare.
Trattamento della dermatomiosite
Il trattamento della dermatomiosite si concentra sul controllo della malattia muscolare e dei sintomi della pelle. Generalmente viene somministrato un corticosteroide come il prednisone per ridurre l’infiammazione muscolare. Se gli effetti collaterali degli steroidi diventano gravi, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressivi o citotossici, come il metotrexato (Rheumatrex) o l’azatioprina (Imuran). Il metotrexato può anche aiutare a ridurre i sintomi della pelle. Gli individui con dermatomiosite sono fotosensibili e dovrebbero proteggere la pelle dall’esposizione al sole.
Se è presente debolezza muscolare, la terapia fisica e occupazionale può aiutare a migliorare la funzione muscolare e prevenire complicazioni come le contratture. Alcuni individui possono aver bisogno di cure per sintomi sistemici o complicanze.
Prospettive
La maggior parte delle persone con dermatomiosite richiede un trattamento a lungo termine.
La calcinosi può complicare il trattamento della malattia nei bambini e negli adolescenti. Alcuni individui possono sviluppare cancro o insufficienza d’organo, portando ad un’aspettativa di vita ridotta. Tuttavia, molte persone rispondono bene al trattamento e hanno sollievo da alcuni o da tutti i loro sintomi.
