È possibile, tuttavia, che i linfomi si presentino quasi ovunque.
Definizione: Linfoma extranodale primario
Quando si ritiene che il linfoma abbia origine outside fuori dai linfonodi
, si parla di linfoma extranodale o, più precisamente, di linfoma extranodale primario. A volte, può essere difficile individuare in quale parte del corpo è iniziato un linfoma. In questi casi, i medici possono seguire una definizione più approssimativa: Se il linfoma contemporaneamente aveva la suamaggiore massa tumorale – la sua più evidente massa – in un sito extranodale, allora può essere considerato un linfoma extranodale. Differenze importanti Dei linfomi che iniziano nei linfonodi, o linfomi nodali, quasi tutti possono avere
coinvolgimento extranodale
– cioè, possono diffondersi in siti extranodali. Un linfoma che si diffonde ad altri organi dai linfonodi NON è considerato un linfoma extranodale primario. Per essere extranodali primari, il linfoma deve essere originato al di fuori dei linfonodi. Panoramica I linfomi extranodali primari sono molto più comuni nella NHL rispetto al linfoma di Hodgkin. Fino al 33% di tutti gli NHL è considerato un linfoma extranodale primario, mentre nella HL la malattia extranodale primaria è ritenuta più rara.
Il sito più frequente di linfoma extranodale primario è nel tratto gastrointestinale e quasi tutti questi sono NHL.
Il prossimo sito più frequente dopo il tratto gastrointestinale è la pelle. Tuttavia, quando l’NHL inizia solo nella pelle, si chiama linfoma cutaneo o linfoma cutaneo. L Il linfoma extranodale può anche insorgere nel tessuto linfoide della milza, midollo osseo, timo, tonsille e adenoidi – piccole chiazze di tessuto simile a una tonsilla nascoste dove i passaggi nasali si incontrano con la gola.
Le cellule immunitarie o linfoidi nello stomaco, nei polmoni, nelle strutture intorno agli occhi, nella ghiandola tiroidea, nelle ghiandole salivari e nell’intestino tenue possono anche dare origine a linfomi primari. I linfomi in queste aree includono il "linfoma a cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa", o MZBCL di MALT, in breve.
Linfomi primari del naso e della gola comprendono MZBCL di MALT, linfoma diffuso a grandi cellule B o DLBCL e linfomi natural killer / linfociti T.
I linfomi primitivi possono colpire i testicoli negli uomini e sono chiamati linfomi testicolari primari. Anche il linfoma nel cervello, o linfoma del sistema nervoso centrale, può essere primario. Mentre il linfoma extranodale primario del cervello e dei testicoli è stato associato a una malattia più difficile da trattare, studi recenti hanno dimostrato che un trattamento appositamente adattato a questi siti può portare a miglioramenti significativi.
I linfomi follicolari extranodali primari che non sono linfomi cutanei si presentano piuttosto raramente.
Linfoma osseo primario è una condizione rara in cui il linfoma inizia in un osso.
Il linfoma cardiaco primario è uno dei tumori più rari del cuore. Si pensa che il linfoma cardiaco primario componga solo l’1,3 percento di tutti i tumori cardiaci e solo lo 0,5 percento di tutti i linfomi extranodali. Quando si verifica, il tipo più comune di questo tumore è il linfoma diffuso a grandi cellule B e, di solito, sono coinvolti l’atrio destro e il ventricolo destro.
Un’osservazione dei linfomi extranodali primari, in generale, è che sono aumentati notevolmente con l’insorgenza dell’HIV e dell’AIDS.
Linfoma extranodale primario – Prognosi
Il fatto che un linfoma sia un linfoma extranodale
primario può essere un fattore nel piano di trattamento e nella prognosi, ma altri fattori possono essere ugualmente importanti o di maggiore importanza.
Il sottotipo di linfoma, il tipo di cellula B o T, e l’organo primario o il tessuto di origine possono essere tutti fattori prognostici importanti.
Coinvolgimento extranodale – Prognosi Quasi tutti i linfomi nodali possono diffondersi in siti extranodali, ma in questi casi non sono considerati linfomi extranodali primari. In NHL, i piani di trattamento più efficaci dipendono da una serie di fattori e
il coinvolgimento extranodale
può essere uno di questi. A volte un linfoma che si limita ai linfonodi è più curabile e ha una prognosi più favorevole rispetto al linfoma che si è diffuso al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, l’ampia varietà di possibilità di NHL extranodale primario – insieme a molti altri fattori che influenzano trattamenti e risultati – significa che il piano di trattamento e le prognosi possono essere altamente individuali.
In alcuni casi, il coinvolgimento extranodale è più indicativo di malattia avanzata. Nella malattia di Hodgkin, ad esempio, il coinvolgimento extranodale – tranne che nella milza e nel timo – indica la malattia di Hodgkin in IV stadio. Anche la malattia di Hodgkin in fase avanzata può essere abbastanza curabile, comunque.
Linfoma maligno primitivo della mammella: studio clinopopologico di nove casi. Leucemia e linfoma . 2004 Febbraio; 45 (2): 327-30.
