Dopo il mio post, "POTS – Who is The Real Grinch", sono stato contattato dal dott. Benjamin Levine, il cui studio ho criticato in quel post. Il dott. Levine ha fatto dei punti eccellenti, quindi mi sono offerto di pubblicare una sua risposta se fosse interessato a inviarne uno. Ecco qui. (Ho modificato la sua risposta per brevità e aggiunto i miei commenti alla fine.)
Caro Dr. Fogoros,
Grazie per il tuo post sul blog sulla nostra ricerca sui pazienti con POTS – apprezzo l’opportunità di fornire alcuni punti di chiarimento riguardo lo studio che hai discusso in modo specifico e alcune delle interpretazioni delle implicazioni di questa ricerca.
1) Promozione di risultati di ricerca. Prima di tutto, permettimi di rassicurarti che non ho mai "promosso" il nostro lavoro in nessun media, e nessuno ha mai avuto nella mia istituzione. Francamente, non sono un grande fan dei resoconti dei media sui dati scientifici, e anche se parlerò con i giornalisti quando chiameranno se posso fornire competenze uniche, non lo cercherò. Come sicuramente saprai, non abbiamo alcun controllo su ciò che i giornalisti dicono del nostro lavoro. [Qui il dott. Levine ha incluso una vignetta che descrive come i mezzi di informazione distorcono regolarmente gli studi scientifici, un problema comune con cui ho avuto le mie esperienze personali. RF] Il nostro pubblico per i nostri documenti è altri medici e scienziati, che devono interpretare i dati alla luce della propria esperienza e leggere la letteratura.
Ti avverto, e tutti i pazienti che devono ottenere le informazioni dai media per non esagerare nell’interpretare ciò che leggono sulla stampa o vedere in TV …
2) POTS non è causato da "pigrizia". La storia raccontata da molti degli intervistati al tuo articolo è piuttosto tipica dei nostri pazienti POTS. La maggior parte dei pazienti che vedo ha un funzionamento molto alto (come i nostri astronauti, sui quali abbiamo modellato il nostro programma di allenamento POTS) prima che qualcosa accada – per alcuni è un’infezione virale; altri una ferita o altra malattia; alcuni è la gravidanza o le complicazioni legate alla consegna di un bambino.
Questo "evento sentinella" provoca una cosa comune: mette le persone a letto.
È importante sottolineare che anche 20 ore di riposo a letto possono indurre perdita di volume plasmatico, funzionalità baroriflessa compromessa e sensazione di testa leggera ortostatica in molte persone. Questi sintomi vengono rapidamente alleviati riposando e inducono una spirale molto rapida verso il basso di intolleranza ortostatica, ipovolemia (perdita di plasma dal sangue), atrofia cardiaca (circa l’1% di perdita del muscolo cardiaco a settimana a letto) decondizionamento progressivo del letto e in definitiva inabilità. Dopo solo 2 settimane di riposo o volo spaziale, quasi 2/3 di persone non possono sopportare 10 minuti!
Vale anche la pena di notare che studi precedenti del nostro sito hanno dimostrato che erano i soggetti più atletici a essere più compromessi da un riposo a letto anche di breve durata (3 settimane), con periodi di recupero molto lunghi. Infatti, i volontari che erano meno in forma prima di andare a letto, si sono ripresi relativamente rapidamente in risposta al successivo allenamento controllato, generalmente entro 2 settimane. D’altra parte, i volontari più atletici, dopo 3 settimane di riposo a letto e 2 mesi di allenamento intensivo, non si erano ancora ripresi nella loro forma fisica di base. Curiosamente, abbiamo studiato gli stessi soggetti 30 anni dopo lo studio originale e abbiamo scoperto che, sorprendentemente, 30 anni dopo, una persona non era in condizioni peggiori di quella che era dopo 3 settimane di riposo nei vent’anni.
In altre parole, 3 settimane di bedrest erano peggiori per la capacità fisica del corpo di lavorare di 30 anni di invecchiamento! (vedi McGuire et al Circulation 2001).
Indipendentemente da ciò che ha causato l’evento iniziatico, tuttavia, nel momento in cui la malattia (o qualsiasi altra cosa è accaduta) ha fatto il suo corso, i pazienti sono rimasti con una profonda disabilità (un paziente nel nostro studio non è stato in grado di stare seduto per più di 2 anni) che sembra migliorare con il nostro programma di allenamento dedicato, mirato e graduale che inizia nella posizione semi-sdraiata. Quest’ultima sfumatura è forse la nuova ruga chiave che abbiamo portato in tavola nel prendersi cura dei pazienti POTS.
La maggior parte dei POTS non può tollerare la postura eretta, quindi iniziare a sedersi o addirittura reclinare all’indietro è fondamentale per il loro successo. Ed è difficile! Molti pazienti fanno fatica a completare le prime settimane del programma di allenamento, che tra l’altro inizia con soli 30 minuti al giorno, 3 giorni alla settimana. Ma se riescono a superare il disagio iniziale, di solito si sentono gradualmente meglio e più forti.
Ciò evidenzia un punto critico: non abbiamo mai pensato che un singolo paziente POTS fosse pigro o irresponsabile; se fosse facile trattare i POT con l’esercizio, tutti lo farebbero !! Tuttavia, quando applichiamo un programma di formazione altamente specifico incentrato sul rendere il cuore più grande, la grande maggioranza dei pazienti si sente drammaticamente migliore e molti sono "curati", vale a dire solo che non soddisfano più i criteri per i POT. Devo comunque sottolineare che il mantenimento della forma fisica è un obiettivo permanente per i nostri pazienti POTS e li incoraggiamo a considerare l’esercizio come parte della loro igiene personale. Per quei pazienti che mi hanno ascoltato parlare, privatamente a loro come pazienti, o pubblicamente in lezioni, sanno che FACCIO FORTEMENTE sottolineare che il "decondizionamento cardiovascolare" è un processo reale e ben descritto che non ha assolutamente nulla a che fare con la pigrizia.
Si prega di notare che i pazienti con POT non hanno insufficienza autonomica. Questo non vuol dire che il sistema nervoso autonomo non sia mai stato compromesso ad un certo punto nel processo di progressione dei POT. Tuttavia nella fase cronica, l’emodinamica è dominata dalla fisiologia del decondizionamento cardiovascolare – e l’evidenza è che quando invertiamo questa patofisiologia, aumentando la quantità di sangue che il cuore contiene e può pompare con ogni battito cardiaco, quella HR va giù, l’attività nervosa simpatica si abbassa e i pazienti si sentono meglio.
Vorrei sottolineare nuovamente questo punto: la DECONDIZIONE CARDIOVASCOLARE NON È LO STESSO COME "SOLO ESSERE DI FORMA" !!!!! Chiunque interpreti i nostri dati in questo modo sta interpretando male i nostri risultati e la nostra terapia. Nutro grande simpatia per i nostri pazienti, molti dei quali sono debilitati in modo straordinario, e per gran parte della mia carriera sono stato frustrato nel cercare di trovare terapie che funzionino in modo coerente.
3) Selezionando pazienti per studi di ricerca su POTS. Per i nostri studi, abbiamo usato definizioni standard secondo le linee guida stabilite da organizzazioni nazionali e internazionali coinvolte nei disordini autonomici. [Qui il dott. Levine offre una discussione dettagliata delle varie condizioni mediche associate ai POT e della difficoltà intrinseca che devono affrontare tutti gli investigatori nel determinare i criteri di selezione per gli studi clinici su POTS. Con queste difficoltà in mente, sono convinto che abbiano seguito le "migliori pratiche" accettate nel reclutare pazienti per la loro sperimentazione clinica. RF]
So che questo potrebbe non essere molto soddisfacente per i pazienti con queste condizioni, ma riflette la realtà della ricerca clinica. Come potete immaginare, più restrittivi sono i criteri di iscrizione, migliori saranno gli investigatori a stuzzicare le specificità della loro ipotesi, sebbene le conclusioni possano essere meno generalizzabili. Come voi e molti dei vostri lettori potreste sapere, attualmente siamo impegnati in uno studio di registro molto più ampio nella comunità, dove verranno studiati> 200 pazienti con molte meno restrizioni nell’iscrizione. Speriamo che questo studio risponda alle domande che noi e altri abbiamo riguardo al pregiudizio di riferimento.
Nei nostri studi pubblicati, abbiamo arruolato una serie consecutiva di pazienti riferiti alla mia clinica di funzione autonomica terziaria con una diagnosi di POTS. In pratica, abbiamo escluso pochissimi pazienti con disturbi di base, in parte perché, come suggerito nella revisione, la maggior parte di questi pazienti aveva visto molti altri medici prima di essere indirizzati a me, in modo simile alle popolazioni di pazienti presso la Mayo Clinic o Vanderbilt. Dal discutere la nostra popolazione di pazienti con quella di altri esperti (e spesso vediamo i pazienti degli altri …) sul campo, sono fiducioso che la nostra popolazione sia rappresentativa della vasta popolazione di riferimento di pazienti POTS.
4) Riguardo alla "Sindrome di Grinch". Infine, vorrei concludere con alcune parole sul Grinch. La stragrande maggioranza dei nostri pazienti che ascoltano il termine "The Grinch Syndrome" ridono e si confortano nello spirito con cui viene presentata. D’altra parte, capisco che alcuni pazienti che non mi conoscono e che si preoccupano di essere etichettati con un nome associato ad essere meschino, sono contrari all’uso del termine Sindrome di Grinch e io rispetto queste preoccupazioni. Francamente, se dovessi ricominciare da capo, probabilmente sarei stato più riluttante a usare il termine, e voglio che tutti i pazienti POTS sappiano che non intendiamo cattiva volontà. Non c’è nessuna "fama e fortuna" associata a questo nome e non ottengo alcun beneficio personale dall’uso di questo termine. Tuttavia, ho visto come sia molto efficace richiamare l’attenzione su ciò che abbiamo osservato come la patofisiologia primaria associata all’estrema incapacità di questi pazienti. Come dico spesso ai miei pazienti, il termine "POTS" mette semplicemente un’etichetta sul fatto che il cuore del paziente batte velocemente quando si alza in piedi. La "Sindrome di Grinch" focalizza l’attenzione a monte, su PERCHÉ la frequenza cardiaca in piedi è così alta – cioè che il cuore è "due taglie troppo piccole".
Sulla base di semplici statistiche demografiche, il 2,5% di tutte le donne nel mondo avrà un cuore che è più di due deviazioni standard al di sotto della media – la definizione di "normale" in medicina. Crediamo che siano queste le donne che sono più a rischio di ottenere sintomi POTS che possono essere indotti in modo incredibilmente rapido anche durante un breve periodo di riposo.
In definitiva, però, vorrei sottolineare che l’umorismo è uno strumento potente per la guarigione, non solo per i pazienti con POT, ma quasi per qualsiasi malattia. Trattiamo tutti i nostri pazienti con il più profondo rispetto e siamo acutamente consapevoli di quanto siano debilitati, cosa che prendiamo molto sul serio. Mark Twain una volta disse che "l’umorismo è la più grande benedizione dell’umanità"; crediamo che sia una parte essenziale del processo di guarigione e speriamo che tutti i nostri pazienti sorridano quando pensano a The Grinch, e poi se ne vadano a fare esercizio!
– Benjamin D. Levine, MD
Pensieri conclusivi
Il dott. Levine è un ricercatore attento e attento, e il suo corpo di lavoro su POTS ha fatto progredire significativamente la nostra conoscenza di questa condizione e, di conseguenza, migliaia di persone con questa condizione sono essere aiutato Inoltre, a giudicare da alcuni dei commenti che sono apparsi dopo il mio post precedente, i pazienti con POTS che sono stati sotto la sua cura pensano estremamente bene a lui, e lo lodano per il rispetto, la preoccupazione e la dedizione che ha mostrato loro personalmente.
Continuo a pensare che sia troppo facile per un non esperto di POTS (come me) interpretare lo studio in questione come indicazione che POTS è in qualche modo una malattia autoindotta e, a giudicare dai commenti ricevuti dal mio post, che l’interpretazione errata è davvero tutto troppo comune tra i medici. L’elaborazione del dott. Levine su quel punto (sopra) indica chiaramente che non è mai stata sua intenzione suggerire che POTS sia autoindotto. Piuttosto, i suoi risultati indicano che un periodo relativamente breve di riposo a letto, forse soprattutto in alcune persone altamente attive (di solito donne), potrebbe essere sufficiente per portare a questa condizione.
In ogni caso, le persone con POTS che hanno bisogno di convincere i loro medici e familiari che la loro condizione non è qualcosa che hanno portato su se stessi, ora non devono fare affidamento su un documento da me scritto (come molti di loro hanno indicato che avrebbero nei loro commenti). Ora hanno una documentazione in tal senso scritta dallo stesso Dr Levine.
Desidero ringraziare il Dr. Levine per il suo atteggiamento collegiale riguardo a questo scambio, e per lo sforzo che ha compiuto nel chiarire l’aria.
Leggi sulla sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS).
