L’angioedema è il gonfiore dello strato inferiore di tessuto appena sotto la pelle o le mucose. Il gonfiore colpisce principalmente il viso, la lingua, le labbra, la gola, le braccia e le gambe, ma può diventare serio e persino pericoloso per la vita se si verifica in gola, nei polmoni o nel tratto gastrointestinale. L’angioedema è spesso causato da un’allergia, ma può anche essere scatenato da una reazione non allergica al farmaco, un’infezione, cancro, genetica e persino stress.
Il trattamento dipende dalla causa sottostante, ma può includere antistaminici, steroidi e l’evitamento dei fattori scatenanti noti.
Sintomi
Mentre l’angioedema è strettamente correlato a orticaria (orticaria) in quanto condividono le stesse cause sottostanti, i sintomi differiscono.
L’angioedema si verifica nel tessuto sottocutaneo al di sotto degli strati più esterni della pelle (chiamati derma e epidermide). Come tale, causa un gonfiore più profondo e generalizzato che tende a durare più a lungo degli alveari. Al contrario, l’orticaria coinvolge l’epidermide e il derma ed è caratterizzata da pani sollevati con bordi chiaramente definiti.
Con angioedema, il gonfiore può iniziare in pochi minuti o svilupparsi nel corso delle ore. L’area gonfia della pelle non è solitamente pruriginosa (a meno che non sia accompagnata da orticaria), ma può spesso avere una sensazione di bruciore, formicolio o intorpidimento. Il gonfiore può durare per diverse ore o giorni. Quando il gonfiore si risolve, la pelle di solito appare normale senza desquamazione, desquamazione, cicatrici o lividi.
Alcuni tipi di angioedema possono essere molto più gravi, in particolare se si estendono oltre le estremità, la faccia o il tronco. Tra le complicazioni:
- Angioedema del tratto gastrointestinale può causare vomito violento, forte dolore alla sezione centrale e disidratazione (a causa dell’incapacità di mantenere i liquidi giù).
- L’angioedema dei polmoni può causare respiro sibilante, mancanza di respiro e ostruzione delle vie aeree.
- Angioedema della laringe (scatola vocale) può portare ad asfissia e morte.
Cause
Da un punto di vista generale, l’angioedema è causato da una risposta anormale del sistema immunitario in cui sostanze chimiche note come istamina o bradichinine vengono rilasciate nel flusso sanguigno.
L’istamina, che fa parte della difesa immunitaria, provoca la dilatazione dei vasi sanguigni in modo che le cellule immunitarie possano avvicinarsi al sito di una lesione.Le Bradykinin causano la dilatazione dei vasi sanguigni, ma lo fanno per regolare le funzioni del corpo come la pressione sanguigna e la respirazione. Se rilasciati in modo anomalo, da soli o insieme, questi composti possono causare il gonfiore che riconosciamo come angioedema.
L’angioedema è tipicamente classificato in uno di due gruppi:
Angioedema acquisito
L’angioedema acquisito (AAE) può essere causato da cause immunologiche (correlate al sistema immunitario) e non immunologiche. Includono:
- Una reazione allergica a farmaci, alimenti, punture di insetti o contatto con sostanze come il lattice o il nichel
- Reazioni di farmaci non allergiche, come quelle che coinvolgono gli oppiacei (soprattutto codeina e morfina) e farmaci antiinfiammatori non steroidei, FANS (in particolare l’aspirina) trig Fattori fisici come il caldo, il freddo, l’esercizio fisico intenso, la vibrazione, l’esposizione al sole e persino lo stress emotivo
- Malattie autoimmuni come il lupus e la tiroidite di Hashimoto
- Tumori come linfoma e mieloma
- Infezioni virali come epatite, HIV, citomegalovirus, e il virus Epstein-Barr
- Ci saranno anche casi senza causa nota. Questi sono indicati come angioedema idiopatico.
L’angioedema idiopatico cronico è una condizione che colpisce le donne più degli uomini. Alcuni hanno ipotizzato che sia correlato al ciclo mestruale, in cui gli aumenti in estrogeni sono spesso accompagnati da aumenti in bradykinin.
Angioedema ereditario
L’angioedema ereditario (HAE) è una malattia autosomica dominante, il che significa che è possibile ereditare il gene problematico da un solo genitore. Le mutazioni geniche di solito provocano la sovrapproduzione di bradichinine e possono colpire tutti i sistemi di organi, inclusi la pelle, i polmoni, il cuore e il tratto gastrointestinale.
Mentre l’HAE può essere innescato da stress o lesioni, la maggior parte degli attacchi non ha una causa nota. La ricorrenza è comune e può durare da due a cinque giorni. Gli inibitori dell’ACE e la contraccezione basata sugli estrogeni, che possono entrambi influenzare i livelli di bradichinina, sono noti per aumentare la frequenza e la gravità degli attacchi.
L’HAE è raro, si verifica in solo una delle 50.000 persone, ed è il più delle volte sospettato quando antistaminici o corticosteroidi non riescono a fornire il sollievo dei sintomi.
Diagnosi
L’angioedema può essere spesso diagnosticato in base al suo aspetto clinico e alla revisione della tua storia clinica e dei sintomi che lo accompagnano.
Se si sospetta un’allergia, il medico potrebbe suggerire di sottoporsi a test allergologici per identificare il trigger causale (allergene). Questo può comportare un test della puntura della pelle (in cui una piccola quantità di un allergene sospetto viene iniettato sotto la pelle), un patch test (utilizzando un cerotto adesivo infuso con l’allergene), o esami del sangue per verificare se gli anticorpi allergici sono nel sangue .
Gli esami del sangue possono essere utilizzati anche per diagnosticare l’HAE. Se sono state escluse tutte le altre cause di angioedema, il medico può decidere di controllare il livello di una sostanza chiamata
inibitore dell’enzima C1 , che regola le bradichinine,nel sangue. Quelli con HAE sono meno in grado di produrre questa proteina, quindi un basso livello di inibitore dell’esterasi C1 è considerato una forte indicazione di questo tipo di angioedema. Trattamento
Tra i modi migliori per prevenire attacchi futuri è quello di evitare qualsiasi trigger noto. Se ciò non è possibile, il trattamento verrebbe focalizzato sul temperamento della risposta immunitaria per ridurre i livelli di istamina o bradichinine nel sangue.
Tra le opzioni:
Gli antistaminici orali sono generalmente prescritti per il trattamento di angioedema associato allergia. Zyrtec (cetirizina) è particolarmente efficace per gli attacchi acuti, ma può anche essere preso come dose notturna inferiore per un sollievo prolungato.
- Se i test allergologici confermano un’ipersensibilità a determinati allergeni, possono essere prescritti colpi di allergia per ridurre gradualmente la sensibilità.
- I casi cronici possono rispondere bene ai corticosteroidi sistemici erogati mediante iniezione intramuscolare. Il prednisone è una delle opzioni più comunemente prescritte, ma è usato solo per sollievo a breve termine a causa del rischio di effetti collaterali.
- L’HAE può essere trattato con i farmaci Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant). Kalibor blocca gli enzimi che stimolano la produzione di bradichinine, mentre Firazyr impedisce alle bradichinine di attaccarsi ai recettori su cellule mirate. Nausea, stanchezza, mal di testa e diarrea sono effetti indesiderati comuni.
- Le persone con HAE possono anche trovare sollievo assumendo androgeni (ormoni maschili) come metiltestosterone e danazolo. Questi funzionano sopprimendo i livelli di bradykinin che circolano nel sangue. L’uso a lungo termine può causare effetti mascolinizzanti nelle donne (compresa la calvizie maschile e i peli del viso) e l’ingrossamento del seno (ginecomastia) negli uomini.
- L’angioedema severo della laringe deve essere trattato con un’iniezione di emergenza di epinefrina (adrenalina). Le persone con una nota allergia grave spesso hanno bisogno di trasportare un iniettore di epinefrina precaricato, chiamato EpiPen, in caso di un attacco.
- Una parola da Verywell
L’angioedema può essere doloroso, soprattutto se il gonfiore è grave o ricorrente. Anche se non ci sono altri sintomi visibili, dovresti consultare un medico se il gonfiore persiste per più di un paio di giorni.
Se si ritiene che l’angioedema sia correlato alle allergie, ma non si conosce la causa, tenere un diario per registrare gli alimenti che avete mangiato o gli allergeni ambientali a cui potreste essere stati esposti. Ciò potrebbe aiutare a restringere la ricerca e aiutarti a evitare i trigger problematici.
D’altra parte, se sviluppi gonfiore della gola accompagnato da difficoltà respiratorie di qualsiasi tipo, chiama il 911 o chiedi a qualcuno di portarti al pronto soccorso più vicino.
