Sei appena stato diagnosticato un sovraccarico di ferro (chiamato anche emosiderosi) secondario alle numerose trasfusioni di globuli rossi che hai dovuto ricevere. Potresti aver conosciuto questo rischio all’inizio del tuo piano di trattamento, ma forse non l’hai fatto. Il sovraccarico di ferro può causare numerose complicazioni, quindi è importante avere un buon piano di trattamento.
I chelanti del ferro (farmaci che rimuovono il ferro dal corpo) sono tipicamente utilizzati in persone con talassemia o altre forme di anemia che richiedono trasfusioni multiple di globuli rossi.
Le persone con emocromatosi ereditaria sono trattate con flebotomia seriale (rimozione fisica del sangue).
Opzioni di chelazione del ferro
Attualmente, negli Stati Uniti, sono disponibili tre diversi chelanti del ferro. Ognuno ha i suoi pro e contro. Molti fattori vengono pesati al momento di decidere quale farmaco usare.
Deferoxamina
La deferoxamina (nome commerciale Deferral) è stata utilizzata per oltre quaranta anni negli Stati Uniti. La deferoxamina può essere somministrata come infusione endovenosa (IV) in ospedale, ma più comunemente le persone con sovraccarico di ferro somministrano deferoxamina per via sottocutanea (sotto la pelle) a casa. L’infusione viene somministrata da 8 a 12 ore durante la notte utilizzando una piccola pompa a batteria. Reazioni cutanee locali possono verificarsi ma possono essere trattate riducendo la dose / velocità di infusione o con la crema di idrocortisone.
La maggior parte delle persone tollera bene la deferoxamina, ma poiché le infusioni devono essere somministrate per lunghi periodi di tempo, molte persone si stancano di questo trattamento.
L’udito e / o la perdita della vista possono verificarsi a dosi elevate, quindi durante il trattamento con deferoxamina è necessario avere un esame annuale della vista e della vista.
Deferasirox
Il più comune chelante del ferro usato negli Stati Uniti è il deferasirox. È efficace nel rimuovere il ferro dal fegato e dal cuore, i due organi con maggiori probabilità di avere un sovraccarico di ferro.
Deferasirox si presenta in due formulazioni: una compressa dispersibile (sciolta in liquido) chiamata Exjade e una compressa che può essere ingerita denominata Jadenu.
Uno dei maggiori vantaggi del deferasirox è che si tratta di un farmaco orale assunto una volta al giorno. Sfortunatamente, non esiste una forma liquida di deferasirox. Sebbene Jadenu sia facile da deglutire, la maggior parte dei bambini con anemia trasfusione-dipendente svilupperà un sovraccarico di ferro prima di essere in grado di ingerire pillole. In questi bambini è possibile utilizzare Exjade.
Il lato negativo di questa formulazione è che ha semplicemente un gusto icky. La compressa è disciolta nel liquido ma spesso non si dissolve completamente e il liquido assume una consistenza gessosa. Il gusto può essere un po ‘migliorato un po’ mettendolo in succo di mela o arancia. È in corso una sperimentazione clinica per valutare l’efficacia dei granuli di deferasirox che potrebbero essere cosparsi di cibo. Deferasirox può essere utilizzato anche in soggetti con talassemia non trasfusionale di età superiore ai 10 anni.
Deferiprone
Il deferiprone (Ferriprox) è l’ultimo chelante del ferro approvato negli Stati Uniti. Sebbene il deferiprone sia un farmaco per via orale, attualmente viene assunto tre volte al giorno. Si presenta come una pillola o un liquido. Sembra che il deferiprone potrebbe essere il miglior farmaco per rimuovere il ferro dal cuore.
Sebbene la maggior parte delle persone tolleri il deferiprone senza problemi, il più rilevante potenziale effetto collaterale è l’agranulocitosi, una conta dei neutrofili gravemente bassa che può aumentare il rischio di infezioni. Durante questo trattamento, la conta dei neutrofili deve essere seguita da vicino con conta ematica completa settimanale (CBC).
Terapia di associazione
Alcune persone con sovraccarico di ferro possono richiedere il trattamento con più di un chelatore in una sola volta. Questo può assumere deferasirox o deferiprone ogni giorno con infusioni di deferossamina da 3 a 4 volte a settimana.
Se hai domande sul fatto che un particolare chelante del ferro sia giusto per te, discuterne con il tuo medico.
Assicurati di prendere il farmaco come indicato e informa il tuo medico di eventuali dubbi che hai.
